服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 脾脏原发性恶性肿瘤

脾脏原发性恶性肿瘤

脾脏原发性恶性肿瘤

  一、病因


    脾脏肿瘤的起因尚未完全阐明,但研究发现了一些脾肿瘤发生的可能相关因素,如感染因素(某些病毒、分枝杆菌、疟原虫等)、遗传因素及其他脾脏慢性疾病等。Cecconi等研究一组病例,认为57%的脾脏淋巴瘤与感染有关,特别是与分枝杆菌的流行有关,也就是说它们的B超下表现一部分是结节状的,另一部分是非典型的。Wakasugi报告一例慢性丙型肝炎病毒感染患者暴发B细胞淋巴瘤;Ozaki等也证实,乙型肝炎病毒感染与脾脏T/δT细胞淋巴瘤相关;Kraus报告一例心脏移植患者在EB病毒感染致淋巴组织异常增生后发生T/δT细胞淋巴瘤;Bates等报告,在西非具绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤和高度反应性疟疾性脾大有许多临床和免疫学的共同点,这一点为淋巴瘤发病机制的研究提供了线索。综合这些文献后分析,脾脏在受到病毒、细菌等病原体感染后,发生了非特异性的免疫反应,刺激了脾脏炎症区域内B淋巴细胞或T淋巴细胞的积聚和增生,在身体内部某些因素失去平衡的情况下,这种增生可能会变得不受限制而发展成肿瘤。另外,遗传因素及脾脏的一些慢性疾病与脾脏肿瘤的发病也可能有一定的关系。

  二、预防


    该病尚无良好预防方法,锻炼身体,增强免疫力,避免感染。

  三、治疗


    为提高脾脏恶性肿瘤的治愈率,提倡早期发现,早期诊断和早期的综合治疗;其主要手段是脾切除术,术中注意脾包膜的完整及脾门周围淋巴结的清扫,术前后辅以化疗或放疗、中药、免疫治疗等。


  目前多数学者主张对脾脏原发性恶性淋巴瘤行脾切除,并术后辅助化学治疗。手术的目的在于明确诊断以及分期,并且可以起到治疗作用。手术应切除病变的脾脏,并对脾脏周围区的淋巴结进行清除,同时楔形切除小块肝脏,进行准确的病理分期,以期指导术后的辅助化疗,确定合适的化疗方案。术中注意脾脏包膜完整,并对腹腔其他部位进行探查。若肿瘤已侵犯邻近脏器,但尚属可切除范围者,应争取行根治性联合脏器切除。


  绝大多数患者手术后给予联合化学治疗,要争取首次治疗即获得完全缓解,为长期无病生存创造有利条件。


  霍奇金淋巴瘤:


  MOPP为首选方案,即氮芥(M)4mg/m2静脉注射第1天及第8天,长春新碱(O)1~2mg静脉注射第1天及第8天,丙卡巴肼 (P)70mg/(m2·d)口服第1~14天,泼尼松(P)40mg/d口服第1~14天(仅用于第1及第4疗程),休息1周开始第2个疗程,至少用6 个疗程。对MOPP耐药者可采用ABVD方案,即阿霉素(A)25mg/m2,博来霉素(B)10mg/m2,长春碱(V)6mg/m2,达卡巴嗪 (D)375mg/m2,均在第1及第15天静脉用药1次,每4周重复1次。用MOPP治疗复发的病例可再用ABVD方案,59%的患者可获得第2次缓解。


  非霍奇金淋巴瘤:


  化疗疗效决定于病理组织类型,按分类的恶性程度,分别选择联合化疗方案。对于低度恶性者切除脾脏后可不予化疗,定期密切观察。如病情有发展或发生并发症者可给COP,即环磷酰胺(C)400mg/m2,每天口服,第1~5天,长春新碱(O)1.4mg/m2,静注,第1 天,泼尼松(P)100mg/m2,每天口服,第1~5天,每3周为一周期;对于中度恶性者术后应给予COP,每月1疗程,计6~9个月;对于高度恶性者应给予强烈化疗,即COP-BLAM Ⅲ方案,每3周为一周期。


  有人认为脾恶性淋巴瘤行脾切除后,对脾床应进行放射治疗,可能治愈或缓解症状。此处应特别指出的是,以上所述为脾脏原发性恶性淋巴瘤的治疗原则。而对于淋巴瘤患者行脾切除术目前最常用于对霍奇金病进行分期,这一方面的研究国外报道较多。其意义在于可以提供有关疾病进展程度更为准确的信息,以便于血液学家和放疗学家选择更为合适的治疗方案。近年的研究显示,对淋巴瘤患者行脾切除术仅对部分患者有益,具体说包括Ⅰ和Ⅱ期没有广泛纵隔受累者。对于这部分患者可以先行放射治疗,若以后疾病复发,则可再行化学治疗,其效果较先行化学治疗者为佳。此外,对于晚期淋巴瘤伴明显脾功能亢进者,行脾切除有助于消除脾功能亢进,增加患者对化疗及放疗的耐受性。对于脾血管肉瘤和恶性纤维组织细胞里采取手术切除脾脏为惟一有效的治疗方法。术中应强调施行规范的整块切除,注意勿使脾包膜或肿瘤破裂,以免种植转移、必要时连用胰尾一并切除。


   

版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院