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先天性肛门直肠狭窄

先天性肛门直肠狭窄

    一、临床表现

    因狭窄程度不同而表现各异。重度狭窄出生后即有排便困难,表现为排便时努挣,啼哭,可在数日至数月出现低位肠梗阻征象。轻度狭窄者稀软便能正常排出,仅在大便成形时出现排便费力,粪便成细条形,经常性便秘,甚至发生粪嵌塞。也有直到成年才因长期解便困难而就诊者。长期排便不畅可引起近端直、结肠逐渐扩大而导致继发性巨直结肠症。肛门局部可见肛门狭小,甚至仅有一小孔,连导尿管也不能插入。高中位狭窄,肛门外观可正常,但指检时第五指不能通过狭窄段。

    二、治疗

    应根据狭窄的程度和类型选择适当的治疗方法。轻度狭窄的病例采用反复持久的肛门扩张术,多数能恢复正常的排便功能。重度狭窄的病例则需行手术治疗,手术时机尽可能选在梗阻发生之前。单纯肛门膜状狭窄可行隔膜切除术;肛管狭窄可选择纵切横缝术或肛管Y-V皮瓣成形术,以扩大肛管口径;肛管交界处狭窄因狭窄呈环状,采用狭窄松解术效果很好。直肠狭窄和肛管直肠狭窄由于病变范围较宽、或位置较高,从会阴操作常有困难,勉强采用狭窄松解术不易达到目的,术后仍有瘢痕狭窄的可能,因此宜用腹会阴肛门成形术。此外各种手术治疗后均需扩肛,一般术后2周开始,持续3~6月,直至肛管能通过示指,排便通畅为止,防止瘢痕挛缩而再度狭窄。

    1.肛门扩张术

    适应于轻度肛门直肠狭窄和各种肛门成形术后。侧卧位或截石位,用特制的金属探子(Hegar探子),也可采用顶前几天为圆孤形的大小适宜的钢笔竿,外涂润滑剂,自肛门缓缓插入直肠,最初1月每日1次,每次留置15~29分钟,以后根据排便困难的改善情况逐渐改为隔日1次或每周2次,一般持续6个月左右。探子由小到大,直到狭窄段能顺利通过示指,排便通畅并保持不复发为止。应教会患儿家长自己操作,定期到医院复查咨询,接受医生指层,关键要长期肾。如反复扩肛仍不能维持正常排便者,须及时选择其他手术方法治疗。

    2.隔膜切除术

    切除狭窄的隔膜环,适当保留肛缘皮瓣,将肛管皮肤稍加游离,然后与肛缘皮瓣交叉时对合缝合,使缝合后切口呈星形,防止愈合瘢痕挛宿狭窄。

    3.纵切横缝术

    在肛门后侧纵形切开皮肤皮下组织,上至狭窄段上缘,下至肛缘外1cm。扩肛使示指能通过肛管,游离切口周围皮下,将直肠后壁黏膜与肛管皮肤横向间断缝合。

    4.肛管Y-V皮瓣成形术

    截石位在肛周后侧作倒Y形切口,中心位于肛缘,肛管内切口需超狭窄段,肛缘外切口长2cm左右,夹角90o~100o。扩肛使肛管能容纳示指,充分游离肛门外三角形皮瓣,上移入肛管内对合缝合,缝合后切口呈倒V形。

    5.狭窄松解术

    通过肛门暴露肛管直肠交界处的狭窄环,一般在环的后侧作纵行切口,切断狭窄的纤维环,扩肛管狭窄区能通过示指,然后稍游离直肠黏膜,将切口上下黏膜对合横向缝合。如狭窄程度重,可在环的两侧加作切口,以利松解。    
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