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纳尔逊综合征

纳尔逊综合征

  一、病因


    Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术,或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死,失去功能。有人认为由于手术促进了肿瘤的迅速生长,出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。

   二、预防


   Nelson综合征可以预防。有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。


  目前各学家提出预防Nelson综合征的措施包括:


  ①由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体,分泌较多的ACTH,所以目前多倾向于针对垂体及下丘脑的治疗,逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术;


  ②目前认为为防止Nelson综合征的积极方法是对存在ACTH垂体微腺瘤的库欣综合征患者选择经蝶切除垂体瘤,既可治愈库欣综合征,又可不继发 Nelson综合征;


  ③有人提出Cushing综合征病人在肾上腺切除术后应作垂体放射治疗以防止本征的发生。

  三、治疗


    1.手术治疗


  (1)肿瘤尚未向鞍外明显扩展:即没有穿破鞍膈时。宜由鼻腔途径进行手术。这样操作损伤较小。


  (2)垂体肿瘤无局部压迫体征:不急于做垂体切除术,因为垂体瘤手术操作比较复杂,开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。


  (3)有颅压增高,视力近于失明者:需行垂体切除术。


  2.放射治疗


  (1)60Co垂体放射治疗:照射量45~60Gy,量应给足。放疗后5~6个月能使皮肤色素沉着明显消退,视野恢复,血浆ACTH浓度明显降低甚至近于正常,使病情稳定,可预防和推迟Nelson综合征的发生。


  (2)90Y和198Au垂体内植入行内照射治疗:1986年Cassar用此法治疗8例Nelson综合征,随诊3月~12年,色素沉着均有减轻且没出现脑神经症状或蝶鞍进一步扩大。但也有并发症:1例尿崩症;另1例促性腺激素缺乏症。


  3.药物治疗


  (1)赛庚啶:可降低血浆ACTH水平,使皮肤色素沉着减退。每天24mg分3~4次口服持续2~4个月。


  (2)溴隐亭:每天10mg,口服,疗效不显著。


   

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