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出血性休克和脑病综合征

出血性休克和脑病综合征

    一、病因

    病因尚不清楚,更多的报道检测到轮状病毒,也有副流感病毒。现认为HSES是由于将发热的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见,而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素,环境毒物,胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。尸解始终可发现弥漫性脑水肿伴脑疝,大脑皮质和其他器官的局灶性出血或梗死。其他有描述的非特异性发现,包括斑点状肝细胞浊肿和变性,但没有像Reye综合征一样的脂肪变性。

    二、临床表现

    大多数患儿有前驱发热,上呼吸道症状,呕吐和腹泻的症状。主要的临床特征为急性发作的脑病(表现为惊厥,昏迷和肌张力下降)和严重休克。其他常见的临床特征包括高热(高达43.9℃,直肠温度),弥漫性血管内凝血,脑水肿,便血,代谢性酸中毒,肝转氨酶升高,急性肾功能衰竭,血小板减少和红细胞压积下降。原发性的肺和心肌累及少见。实验室检查常显示白细胞增多,低血糖,高钾血症,但血氨正常。细菌学和病毒培养均为阴性。

    三、检查

    应检测:血红蛋白,血小板,ALT(谷丙转氨酶),AST(谷草转氨酶),PT(凝血酶原时间),APTT(白陶土部分凝血酶时间),FDP(纤维蛋白原降解产物),pH,PCO2,BUN(尿素氮),Cr(肌酐),乳酸,脑电图,头部CT。

    四、诊断

    实验室检查诊断:

    1.转氨酶升高显著,而血胆红素多正常。转氨酶以发病后,1~2天达高峰7~9天恢复正常,转氨酶的水平与疾病的严重程度不一致。

    2.肝小叶坏死。

    3.部分有胆红素轻度升高。

    4.脑电图改变,可见大量中高电位的波弥漫性活动,不具有特异性。

    五、鉴别诊断

    ALT、AST 升高,血红蛋白、血小板下降的实验室检查结果是诊断的条件。鉴别诊断包括败血症性休克,Reye综合征,中毒性休克综合征,溶血性尿毒综合征,中暑和病毒性出血热,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。

    六、治疗

    治疗完全是支持性的,应用大量胶体扩容,,静脉输注等渗液体和血制品(可达300ml/kg)加血管收缩药(如多巴胺,肾上腺素)为维持循环所必需。由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气,虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化。关键是保证供氧,通气及脑灌注,即迅速稳定循环和呼吸功能。快速而大胆地抗休克,抗DIC、抑制炎症反应,均有利于循环功能的改善,迅速纠正脑低灌注;尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持,也有利于纠酸;降颅压能提高生存率,但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍,可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应,有利于及早缓解病情。

    七、预后

    存在轻至严重的运动功能障碍,数月后多为运动退化和癫痫间后遗症,所有病例中大多数(>60%)死亡,存活者中的70%或更多的有严重的神经系统后遗症。    
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