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泪腺混合瘤

泪腺混合瘤

    一、病因

    大部分的泪腺混合瘤在黏液性的实质中可见到腺管状组织,它是由2层上皮组织组成,内层上皮可分泌黏液物质,又可引起扁平上皮鳞状化生。外层细胞向黏液瘤样、纤维性或软骨样物质化生。从泪腺的腺泡或导管的上皮细胞发生腺瘤,又可引起间质的各种变化,呈现复杂的组织改变。肿瘤的实质有丰富的透明质酸酶抗酸性粘多糖物质。肿瘤的包膜及肿瘤本身有明显纤维组织可以引起非异性炎症反应。故活检时要小心向深部作楔形切除,以助与炎性假瘤作鉴别。

    二、临床表现

    眼球突出及眼球运动障碍,睑部泪腺起源的泪腺混合瘤,侵及上皮下及穹隆部结膜,包块易于早期发现及扪及,又可引起上睑下垂。眶部泪腺混合瘤,早期无症状,随着肿瘤生长,在眼眶缘外上方可扪及硬而不规则肿块,有移动性,一般与皮肤、眶缘无粘连,继之眼球向前方及内下方移位突出,并有向外、向上运动障碍。视力障碍:早期视力无明显变化,可有复视。随着病程的发展,可有视力减退,其原因可有肿瘤压迫眼球引起明显散光,或是暴露性角膜炎,也可能是视神经受累。

    三、检查

    1.X线检查

    由于现代许多影像检查如超声、CT均普遍应用,且显示软组织病变优于传统X线。但后者对诊断多形性腺瘤仍具有特征性。X线可显示(20o后前位)眶腔扩大或泪腺向外上方膨隆,边界清晰整齐,无骨破坏。因肿瘤位于泪腺窝邻近骨壁并受骨壁和眼球的限制,肿瘤增长后首先压迫泪腺窝,造成泪腺窝向外上方扩大。此种X线征所见具有定性诊断价值。

    2.超声检查

    典型的良性多形性腺瘤B超显示为眶外上方圆形或类圆形占位病变,边界清楚、光滑,内回声多或中等而分布均匀,声衰减中等,无可压缩性。由于肿瘤压迫引起的泪腺窝扩大,在B超上显示为肿瘤后界局部向后突出,这是骨压迫征,这些声学特征非常符合多形性腺瘤的组织学所见。B超则为眶外上方占位病变,出入肿瘤波峰较高,内为均匀的中高波,中等衰减非常类似海绵状血管瘤的超声学特征。

    3.CT扫描

    CT扫描在泪腺上皮性肿瘤的诊断中具有重要位置。CT显示肿瘤位于眶外上方泪腺区,肿瘤呈膨胀性增长,圆形或类圆形高密度块影,边界清楚、光滑,内密度基本均质。泪腺窝骨壁可有压迫性改变(骨凹)及泪腺窝扩大。病变较大时冠状CT可显示眶顶骨吸收或骨缺损,但很少有明显骨破坏这可与发生于泪腺的炎性假瘤或恶性淋巴瘤区别。而泪腺凹扩大是良性泪腺上皮性肿瘤较为特征性的改变,也是和其他病变区别的重要指征之一。肿瘤前界一般不超出眶缘,即病变主要累及眶部泪腺,很少波及睑部泪腺,复发性泪腺良性多形腺瘤形状不规则或成扁平形,可侵及眼眶周围软组织(眼外肌、提上睑肌)及骨骼。

    4.MRI

    MRI对良性多形性腺瘤的诊断如同其他眼眶良性肿瘤一样,T1WI呈中信号,T2WI为高信号,但部分肿瘤T2WI信号较低,呈中信号。由于扫描多个角度而使对肿瘤的空间位置了解地更清楚增强后扫描显示肿瘤明显增强。复发性肿瘤形状不规则或呈结节状,也可向颅内蔓延。因对放射线及化疗不敏感,故以手术摘除为主。手术时要尽可能将完整包膜包绕肿瘤组织彻底摘除,预防瘤细胞扩散再发。一般采用手术切除。为了防止肿瘤扩散和复发,手术时应小心谨慎,将肿瘤连同包膜一并完整地切除,切勿切通包膜,或在肿瘤和眶组织之间铺垫纱布,最后将肿瘤包裹在纱布内一并取出。这样可以减少甚或防止肿瘤细胞种植于眶内而引起复发。此外最好手术时合并作冰冻组织病理检查,如为恶性者,即作较广泛的眶内容剜出术,术后合并作放射治疗。如果已侵犯眶骨,须考虑与脑外科工作共同施行手术。

    四、诊断

    结合临床症状及影像学等检查进行诊断。

    五、鉴别诊断

    常见的泪腺疾病为肿瘤多见良性泪腺混合瘤,恶性者为泪腺癌。前者约占泪腺肿瘤的一半,临床表现泪腺部位可触及肿块,眼球突出并被推向鼻下方,眼球向外上方运动受限;而恶性者除以上表现外,X射线摄片可见骨质破坏,病变发展快,泪腺处可触及结节状肿块,应尽早手术切除并做病理检查,若为恶性者须考虑行眶内容挖除术,并行放射治疗。主要需与下列几种疾病鉴别:

    1.泪腺腺瘤

    肿块大小中等,呈圆球形,与皮肤及周围组织无粘连,质韧可移动,增长缓慢血管较丰富。彩超和CT扫描检查有助于诊断。血管造影可显示为与血管相似的特性。

    2.泪腺淋巴细胞性病变

    多发生于老年人,可单侧或双侧发病,类似炎性假瘤,病史较短,眶前部可触及实性肿块,有压痛,超声扫描显示病变区低回声、边界清楚较少声衰减。CT显示眶区病变范围较大、均质、密度高。

    3.泪腺炎性病变

    炎性假瘤常好发于泪腺临床表现睑肿胀、疼痛、反复发作,有用激素治疗好转史。超声显示局部病变区(扁平形)低回声。CT扫描显示病变区呈半圆形或扁平形。常合并邻近眼外肌增厚或眼环增厚,病变常侵及睑部泪腺。

    4.皮样囊肿

    可发生于眼外上方泪腺区,临床上不易与泪腺肿瘤相区别,CT扫描多显示为低密度区域或内含低值区病变可向眶颅骨或颞凹扩展可见骨质凹陷。

    5.其他泪腺区病变

    泪腺囊肿、神经鞘瘤或肉芽肿少见。

    六、治疗

    1.良性混合瘤的治疗

    良性混合瘤多有包膜,手术时一定要注意连同肿瘤包膜完整切除肿瘤,对邻近可能受累软组织及骨一并切除。切除肿瘤时忌切破囊膜或小块切除,否则会导致肿瘤复发。一般采用改良的外侧开眶术,以去除眶上缘骨质,使手术视野更开阔,从而更有利于手术操作和肿瘤的完整切除。

    2.恶性肿瘤的治疗

    由于恶性肿瘤较早侵袭周围正常组织和发生远处转移,仅手术治疗效果不理想,常采用联合术后化疗和放疗的综合治疗手段。

    (1)手术治疗一般采用眶根治性剜除术,术中需切除包括侧壁、眶顶及脑膜在内的全部眶软组织。由于该手术常严重影响患者容貌,而且其效果尚缺乏确切的临床观察,因此对于其临床应用尚存争议。近年文献报道,扩大的局部切除联合放疗效果明显较单纯手术或单纯放疗好,尤其是目前使用的各种加速器,大大减少了放疗的不良反应,为目前首选的治疗方案。

    (2)放射治疗放射治疗分为体外照射和体内照射。体外照射一般采用多次性立体定向放射疗法(FSRT)、调强适形放射治疗(IMRT)以及伽马刀放射治疗(GKS)。体内照射又称近距离照射,这种治疗技术能把高强度的微形放射源送入人体腔内或配合手术插入肿瘤组织内,进行近距离照射,从而有效地杀伤肿瘤组织。治疗技术包括腔管、组织间和术中、敷贴等多种施治方式,用于治疗泪腺肿瘤的一般有组织间近距离放疗和巩膜敷贴放疗。FSRT和IMRT两者都是利用计算机技术来控制放疗设备,使放射线的能量最大限度的聚焦于肿瘤靶区,从而产生毁灭性的生物效应,杀伤肿瘤细胞,而对周围非病变组织几乎不产生放射性损伤。

    (3)化学治疗近年来,有关采用化学药物治疗肿瘤方面也有很大突破。已经证明联合使用顺铂和阿霉素在治疗肿瘤方面有很大作用,通过血管注射药物能够很好的使药物到达肿瘤的靶区,从而大大提高药物对肿瘤细胞的杀伤作用。而且通过多次的治疗几乎可以全部杀伤肿瘤细胞。

    七、预后

    预后一般良好。完整切除肿瘤有助于减少肿瘤复发或恶变。有报告在初次手术后20~40年后复发者。术前活检复发率32%,术前未做活检者复发率为3%。因此,只要术前对泪腺多形性腺瘤细致准确诊断,避免活检,初次手术完整摘除肿瘤就可以避免复发。    
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