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原发性非调节性内斜视

原发性非调节性内斜视

    一、病因

    本病是先天性疾病,无明显病因。

    二、临床表现

    先天性的斜视的临床特征是偏斜角大,斜视角稳定,伴有眼球运动异常。先天性内斜视可发生在全身正常小儿,也可发生在大脑麻痹和脑积水婴幼儿,发生在脑损伤患儿,其斜角多有变异随年龄增长,斜角可消失,偶有6月~1岁时,内斜视可以变为外斜。

    1.大多数先天性内斜视患者

    第一眼位有交替注视,双眼视力相等,向两侧看时有交叉注视,即向右看时,左眼注视,向左看时,右眼注视。少数患者无交替性注视,斜视眼可发生弱视,弱视发生率约占40%,并且弱视程度很深,伴有旁中心注视。

    2.斜视角大

    一般大于30△,约有50%患者超过50△,远近距离斜视角相等,且稳定,不受调节影响,偶见斜角在几个月内有明显改变。应该注意的,患儿两眼常常不能外展,但这不是双眼外展神经麻痹,而是继发于交叉注视的结果。另一种情况是,先天性内斜视患儿偏斜度较大,且有弱视,但无交叉注视,此容易将有旁中心注视眼误认为是一侧外展神经麻痹。事实上,先天性单侧或双侧外展神经麻痹是很少见的。

    3.常合并垂直性斜视

    先天性内斜视患儿至2~3岁时,可出现分离性垂直性斜视,表现为非注视眼上转、外旋,注视眼下转、内旋;78%患者伴有下斜肌功能过强;还可见眼球震颤,为旋转性或水平性,震颤有时是隐性的,仅仅在遮盖一眼后出现,或在内收时眼震减轻,外展时眼震增加。

    4.睫状肌麻痹屈光检查

    证明轻度、中度远视占90%,双眼屈光相近似,散光或近视也可存在。

    5.AC/A正常。

    三、检查

    1.视力检查。

    2.眼底检查。

    3.测量斜视角,由于婴幼儿不易做三棱镜遮盖试验,常用Hirschberg和Krimsky方法测量,令患儿注视灯光,用基底向外三棱镜看用多大度数能将角膜反光点映在角膜中央即为斜角。

    4.散瞳验光。

    5.较大儿童做知觉试验。

    四、诊断

    根据病因、临床表现和实验室检查确诊。

    五、鉴别诊断

    与原发性共同性内斜视,共同性外斜视等相鉴别。

    先天性内斜也应与眼球后退综合症,Mobius综合症,外展神经麻痹来鉴别。

    六、并发症

    最后间歇性内斜这视发展为恒定性内斜视,单眼注视,斜视眼发生弱视。屈光性调节内斜视,亦可合并其他眼肌异常,如垂直性偏斜及A-V征等。

    七、治疗

    1.矫正

    远视大于+2.00D应予以矫正。

    2.遮盖治疗

    有弱视者,可用遮盖治疗。交替遮盖对少数弱视患者有效,对防止抑制及异常视网膜对应无效,因为在婴儿时期,只有双眼正位,或至少10△以内斜视才能产生双眼单视。所以对先天性内斜视患儿早期,用交替遮盖数年,以后训练融合,再做手术是不对的。

    3.手术治疗

    先天性内斜视治疗主要是手术矫正眼位。小于1.50D者可用强缩瞳剂,一日1次,共2~3周,当患儿≥6个月,并能交替注视时,可以考虑手术。    
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