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先天性视网膜劈裂

先天性视网膜劈裂

    一、治疗措施

    本病病变几乎是静止的,所以无需治疗。手术不仅无效,反而有害。当并发视网膜脱离时,可施行巩膜环扎(seleral buchling),当劈裂前壁破裂成圆扎时,有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血,为了防止这种情况发生,有人主张用激光光凝其血管,但效果也不可靠。

    二、病因学

    先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。其成因有如下推测;一为视网膜最内层先天异常,特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷;二为玻璃体皮质异常,视网膜受其牵引所致。先天发病,在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视,玻璃体出血,并可因有先证者而作家族调查时才被发现。仅见于男性儿童,女性罕见。多为双眼。劈裂部位对称。

    三、临床表现

    劈裂好发于下方眼底,特别是颞下方,从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起,是分离了的视网膜内层,其后方边缘形成境界清晰的凸面,前方边缘不能到达锯齿缘。前劈菲薄,半透明,视网膜血管伴行其上,血管往往白线化或有平行白鞘。视网膜常有变性及色素沉着。前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样后壁(即神经上皮层的外层)处,有雪片状白色斑点,有时还可见到视网膜血管投影。

    劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂(macular retinoschisis)。一开始即有视力障碍。初起可以看到黄斑部色素性斑纹,呈星状色素脱落,以中心窝为中心发展成放射状囊样皱褶。逐渐相互融合成炸面圈(doughnuts)状的视网膜内层劈裂。

    先天性视网膜劈裂无论发生于周边或黄斑部,视力均有明显损害,半数以上小于0.3,黄斑部者视力更为不良。视野在劈裂相应处绝对性缺损。ERGa波正常、b波下降。

    四、预后

    本病一般不进行或进行非常缓慢。进行主要在5~10岁之间、20岁以后停止发展。    
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