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蝶骨脑膜瘤的眼眶病变

蝶骨脑膜瘤的眼眶病变

    一、病因

    目前尚不清楚。

    二、临床表现

    1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤内侧型早期症状明显,因肿瘤附着于病侧的前床突,在视神经、视交叉、眶上裂及海绵窦附近,肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫,引发一系列临床症状。病人早期可出现脑神经受压表现,患者出现头痛,视野缺损,鼻侧偏盲,中心暗点扩大,视力下降等。如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯,眼静脉回流受阻,继后出现眶上裂综合征(superiororbitalfissuresyndrome)而到眼科就诊,发现患者病侧眼睑结膜肿胀,上睑下垂,瞳孔散大,对光反射迟钝或消失,眼球活动障碍,眼球突出。有的患者出现福斯特-肯尼迪综合征(FosterKennedysyndrome),肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩,由于颅内压升高造成对侧视盘水肿。内侧型病人还可出现Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状。部分病人出现精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者,但较少见。少数患者出现肢体偏瘫等。

    2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚,肿瘤发生在蝶骨大翼,引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生,眼眶缩小,或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突。2/3的患者出现病侧颞骨隆起,伴眼睑和球结膜肿胀。早期仅有头痛而缺乏定位体征。一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作,如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。

    3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征,可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。

    上述病人肿瘤生长较大时,均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高。部分病人出现中枢性面瘫、轻偏瘫或癫痫发作。

    三、检查

    1.实验室检查

    病理组织学检查:颅内脑膜瘤与眶内脑膜瘤的组织结构相同,瘤细胞呈圆形或卵圆形,细胞边界不清。细胞排列成漩涡状,有纤维组织分隔。组织病理学一般分为三型:

    (1)内皮型或砂粒型 圆形或椭圆形内皮细胞组成,在漩涡的中心或血管旁见沙粒体,此型常见。

    (2)纤维型 瘤细胞呈梭形,排列成栅栏状或呈波浪形,约占脑膜瘤的32%。

    (3)混合型 瘤组织中可见圆形或椭圆形的内皮细胞,也有呈梭形的酷似纤维细胞的瘤细胞。

    2.其他辅助检查

    (1)X线检查 早期由于病变范围较小,X线可能无重要发现。晚期可显示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高,边界不清楚。

    (2)超声波探查 病变侵及眼眶后超声才可能发现病变。B超显示眼眶外侧扁平低回声占位病变(有软组织肿块)或发现眶外侧脂肪受压变窄;A超显示病变呈不规则低反射。超声波检查对诊断视神经鞘脑膜瘤帮助较大,但继发性蝶骨脑膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤体扁平时可无阳性发现。当瘤体增大压迫眶脂肪时,可见回声少且声衰减多的异常回声区。

    (3)CT扫描 可见到以蝶骨嵴为中心的球形生长的肿瘤,边界清楚,经对比增强后肿瘤影明显增强,如肿瘤压迫侧裂静脉,脑水肿较显著。蝶骨嵴脑膜瘤CT扫描常有重要发现:①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚,弥漫隆起或不规则增生,边界不清楚,偶可见局部骨破坏;②眼眶侧或颅内有软组织块影,肿物常呈扁平形或不规则形,晚期肿瘤可能体积较大;③其他征象包括:脑膜瘤尾征。

    (4)MRI MRI对诊断蝶骨脑膜瘤的眼眶病变是有意义的。MRI可以显示肿瘤与蝶骨翼和眼眶的关系,骨质破坏情况等。尤其是对内侧型的蝶骨嵴脑膜瘤,MRI还可以提供肿瘤与颈内动脉的关系,有时肿瘤将颈内动脉包裹在内,或肿瘤附着在海绵窦上,这些情况对手术切除肿瘤均有重要的参考价值。增强后的MRI图像更清晰。蝶骨嵴脑膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信号或中信号,增强明显。和CT相比,MRI对于体积较小的肿瘤显示较好。颅内恶性脑膜瘤可侵及眶内、颅内,呈多发肿瘤。

    (5)脑血管造影 可以了解肿瘤着色及其供血情况。现在已不用做定位诊断,但它可以提供肿瘤的供血动脉,肿瘤与主要血管的毗邻关系。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的供血动脉主要来自眼动脉分支,如肿瘤向前颅窝发展可见筛前动脉供血,同时可见颈内动脉虹吸弯张开,有时颈内动脉受肿瘤直接侵犯,表现为管壁不规则。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤的血液供应主要来自颈外动脉分支,如脑膜中动脉,出现典型的放射状肿瘤血管,肿瘤染色在静脉期比动脉期更明显。因肿瘤压迫,侧位像可见大脑中动脉一般被抬高。在脑血管造影同时,见到颈外动脉供血者,可同时行血管栓塞,使手术出血减少。

    四、诊断

    根据临床表现,结合CT及MRI,一般可明确做出临床诊断。典型临床症状可提供诊断线索,X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生,有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏,病变部位出现沙砾样钙化。

    五、治疗

    颅眶沟通性脑膜瘤一般都是比较严重的病例,眼科医生可以协助神经外科医生进行颅内眶内脑膜瘤切除术,如能完全切除可以根治此肿瘤。但因瘤组织与周围结构有粘连,或骨质有广泛破坏,一般只能作部分切除,有的患者术后可复发。全切蝶骨嵴脑膜瘤又不损害病人的神经功能并非易事。内侧型脑膜瘤由于可能侵犯海绵窦和颈内动脉而尤为困难。无论是内侧型或外侧型,目前多采用以翼点为中心的额颞入路。对于直径大于2.0cm的肿瘤,不要企图完整切除肿瘤,以免损伤重要的血管和神经组织。在分离肿瘤与大脑中动脉的粘连时应特别小心,对于大脑中动脉的任何分支都应小心将其自肿瘤壁上分离下来,如分离确实困难,可将与动脉粘连的部分瘤壁留下来,尽量不要损伤大脑中动脉及其分支,以免术后造成严重的后果。

    内侧型肿瘤的深处是颈内动脉和视神经。多数情况是肿瘤呈球形生长,将颈内动脉向内推移,少数情况是颈内动脉被肿瘤包裹。前者,肿瘤与颈内动脉和视神经之间有一层蛛网膜相隔。手术显微镜下,包膜内切除肿瘤,使术野空间扩大,再将瘤壁向一方牵拉,可以找到颈内动脉和视神经,小心分离,多能全切肿瘤。如确有困难,不可勉强。但如肿瘤将颈内动脉包裹,颈内动脉可呈环状缩窄,甚至闭塞,此时切除颅内动脉四周的肿瘤确有困难。

    侵犯海绵窦的肿瘤,近年已能做到全切除。分离肿瘤时应注意辨认和保护Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经,对于海绵窦的出血可用明胶海绵,止血纱布,肌肉等材料压迫止血。

    为防止复发,提高长期生存率,术后可进行放射治疗。  
 
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