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老年人重症肌无力

老年人重症肌无力

    一、症状体征

    MG起病隐袭,常在劳累、感染、外伤或精神创伤后发病或加重。本病症状为骨骼肌无力和异常疲劳,症状具有波动性,晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。根据临床症状的不同,MG可分为以下3型。

    1.眼外肌型  眼外肌型MG在临床上最多见。首发症状为上睑下垂,常从一侧开始,然后波及另一侧,也有左右上睑同时下垂或交替下垂者。当眼球活动障碍时,患者可出现复视。因瞳孔括约肌不受累,故无瞳孔异常改变。眼外肌型MG可转变为其他临床类型。

    2.延髓肌型  受累的肌群为咽、喉肌或咀嚼肌,患者表现为咀嚼无力,咽下困难,饮水呛咳、声音嘶哑、咳嗽、排痰无力。

    3.全身型  病变累及全身骨骼肌。患者除有上睑下垂、复视、吞咽困难、声音嘶哑外,常有突出的四肢无力,还可有抬头、转颈、耸肩无力。疾病常影响患者的日常生活和工作,重则被迫卧床。

    部分MG病例可自然缓解,多数病例迁延数年至数十年不愈,并常有病情波动。

    二、用药治疗

    1.药物治疗

    (1)抗胆碱酯酶药物常用者有以下几种:

    ①嗅吡斯的明(吡啶斯的明,mestinon):成人口服剂量为每次60~120mg,3~4次/d。

    ②新斯的明针(neostigmine):主要用于治疗延髓肌型MG和肌无力危象。成人肌内注射1次0.5~1.5mg,同时肌注阿托品0.25~0.75mg,以拮抗M受体兴奋所致的不良反应。静脉滴注可用新斯的明1~2mg加入生理盐水500ml内点滴,每分钟15~30滴为宜。

    ③安贝氯铵(mytelase):成人每次5~10mg口服,3~4次/d。

    麻黄碱、氯化钾、螺内酯可加强抗胆碱酯酶药物的作用,可作为辅助治疗药物使用。

    (2)肾上腺糖皮质激素:眼外肌型和轻度全身型MG患者宜用中等剂量泼尼松(每天40~60mg)冲击治疗2~3周,症状明显缓解后减为每天20~30mg巩固治疗1~3月,然后逐渐减量维持治疗6~12个月。延髓肌型和重度全身型伴危象的患者宜静脉点滴甲泼尼龙(每天0.5~1.5g)或地塞米松(10~20mg/d)冲击治疗2~3次后,再改为泼尼松口服治疗。

    激素冲击治疗早期(第5~7天)会出现重症肌无力加重反应,应作好气管切开、人工辅助呼吸的准备。

    (3)免疫抑制剂:有激素使用禁忌证或激素疗效不佳的患者可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗。

    在药物治疗MG时,应忌用肌肉松弛剂、氨基糖苷类抗生素、各种膜稳定药(奎尼丁、苯妥英钠等)及强镇静制药(氯丙嗪等)。

    2.手术治疗  对于伴有胸腺增生或胸腺瘤的患者,应在药物治疗使病情稳定后尽早行胸腺切除术或胸腺瘤手术。伴发胸腺增生的MG患者行胸腺切除术后,有相当一部分人可达到治愈或终身临床缓解的效果。因此,许多学者认为应将手术治疗列为MG治疗的第1选择。

    3.其他治疗  其他治疗方法有血浆交换疗法、免疫吸附疗法、胸腺或脾脏放射治疗和大剂量IgG治疗。

    4.重症肌无力危象的治疗  一旦发生危象,患者最突出的症状为呼吸困难、缺氧发绀。应尽早行气管插管或气管切开、人工辅助呼吸,然后根据不同类型的危象采取相应的对症治疗。肌无力危象肌注或静脉点滴新斯的明;胆碱能危象停用抗胆碱酯酶药物,同时注射适量的阿托品;反拗危象先停用所有口服药物,同时辅以血浆交换疗法,待病情稳定后重新口服适量的抗胆碱酯酶药物。治疗重症肌无力危象时常需针对感染、创伤、失液等诱因作相应的处理。

    5.中医辨证论治  按中医辨证论治原理,MG可分为肾阴虚型、脾胃虚型和气血两亏型。各型治疗如下:

    (1)肾阴虚型:身体瘦弱、精神萎靡、腰膝酸软、口干颧红、尿频尿急。舌红,脉弦。可用六味地黄汤(丸)加减治疗。

    (2)脾胃虚型:面黄、食欲不振、精神萎靡、倦怠无力、食入不化、腹胀喜按、大便溏泻、舌淡苔白腻、脉濡缓。可用香砂六君汤、补中益气汤或参苓白术散治疗。

    (3)气血两亏型:面色苍白、声低气短、头晕乏力、食少神疲、舌质嫩色淡、苔薄白而润,脉细沉弱,可用八珍汤加减治疗。

    三、饮食保健

    宜吃的食物:

    重症肌无力患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物:

    ①肉类:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等;

    ②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;

    ③蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等

    ④水果:重症肌无力患者适合食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。

    不适宜吃的食物:

    重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。

    下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等,特别是萝卜和芥菜最为关键;

    少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。

    少吃冷饮以免损伤脾胃,苦味食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。

    四、预防护理

    重要的预防措施有:①避免感染、创伤和过度劳累;②生活规律、睡眠充足、锻炼身体,戒烟酒;③慎行免疫(接种)注射;④避免使用重症肌无力禁忌药物。

    五、病理病因

    重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的病因尚不十分明了。大多数研究表明,MG是一种自身免疫性疾病,其发病与患者体内异常增高的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)造成骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍有关。家系调查和分子生物学研究提示,MG的发病可能与遗传有关。

    六、疾病诊断

    1.动眼神经麻痹  常见于脑动脉瘤、中脑占位病变和糖尿病患者,除有上睑下垂,眼球活动受限、复视外,常有瞳孔异常改变,且症状无波动性。

    2.延髓性麻痹  延髓肌型MG需与脑干肿瘤或脑干脑炎引起的真性延髓性麻痹和双侧锥体束损害引起的假性延髓性麻痹相鉴别。真性延髓性麻痹者咽反复减弱或消失,假性延髓性麻痹者常有多次卒中史,伴强哭强笑,体检可见双侧锥体束征。

    3.Lambert-Eaton综合征  该综合征以男性居多,约2/3的患者伴发小细胞型肺癌或肠腺癌,肌无力以四肢为著,稍事活动后肌无力症状可减轻,新斯的明试验有时呈阳性反应,神经低频电重复刺激试验常阴性,AchRab滴度正常,用盐酸胍治疗有效。

   七、检查方法

    实验室检查:

    1.血清乳酸脱氢酶、肌酸激酶、胆碱酯酶等活性正常。

    2.血清抗Ach受体抗体80%以上阳性。但抗体阳性与临床症状的严重性不成正比。

    3.脑脊液常规、生化指标均正常,部分患者可测到抗Ach受体抗体。

    4.周围血淋巴细胞功能测定提示T细胞功能减退,B细胞抗体分泌能力亢进,但T、B细胞数和比例正常。

    其他辅助检查:

    1.脑电图上有一半以上患者出现轻度弥漫性波和尖波发放。

    2.肌电图上有低频重复电刺激(PNS)引起的肌肉动作电位(MAP)波幅递减现象,占患者的41%~95%。单纤维肌电图(SFEMG)是目前最敏感、准确性最高的电生理手段,阳性率可达90%以上。这种技术利用特殊的单纤维电极测定“颤抖”(jitter)来研究神经-肌肉接头的功能。正常情况下,“颤抖”是5~55μs,若超过55μs即为“颤抖”增宽,一块肌肉记录的20个“颤抖”中,如有2个以上大于55μs,则为异常。

    八、并发症

    大部分病例伴发胸腺增生或胸腺瘤,少数病例合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病。

    九、预后

    当病变累及呼吸肌时,患者可出现呼吸困难,临床称为MG危象,是MG患者死亡的主要原因。

    十、发病机制

    大多数学者认为,胸腺病变在MG发病机制中起关键作用。据统计,约70%的MG患者伴发胸腺增生,10%~15%的MG患者伴发胸腺瘤,另有5%左右的患者提前出现胸腺萎缩。在显微镜下观察,胸腺增生主要表现为淋巴滤泡增生,有密集成团的B淋巴细胞构成的生发中心,还有肌样细胞(myoid cell)。这些肌样细胞具有横纹和乙酰胆碱受体。推测在某些特定遗传素质个体中,由于病毒或其他非特异性因子感染胸腺后,导致肌样细胞上乙酰胆碱受体构象发生变化而表达出抗原信号,刺激机体产生AchRab,进而造成骨骼肌运动终板上乙酰胆碱受体的免疫损害。

    在上述自身免疫中,自身抗原的表达,T、B淋巴细胞间信息的传递,自身抗体的产生以及靶组织——乙酰胆碱受体的免疫损害均受人类白细胞抗原(HLA)DR、DP、DQ等位点的免疫调控基因的调控。


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