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小儿单侧肺异常透亮综合征

小儿单侧肺异常透亮综合征

    一、病因

    产生本综合征的原因及机制尚有不同意见。

    1.肺部感染

    小儿时期的肺部感染可能为本病征的潜在原因,其中尤以病毒性(包括腺病毒合胞病毒)肺炎更有特殊意义。Reid报道2例小儿,均在患麻疹后出现单侧肺过度透亮,在患麻疹前曾作胸部X线检查,未见异常,故证明本综合征系生后感染的结果。有人认为肺部感染并非为本病征主要的直接的原因。

    2.先天性发育异常所引起

    单侧肺过度透亮亦常见于肺动脉异常,多数为肺动脉发育不全,极少数为肺动脉缺如。据患单侧肺过度透亮患儿的血流动力学检查,发现患侧肺血管有不同程度的阻力增加,这样能使大部分血流向健侧肺,患侧肺功能循环量即见减少,从而产生了肺动脉发育不全Raymond等报道5例获得性单侧肺动脉发育不全,强调儿童时期肺炎为造成肺动脉发育不全的重要因素。

    3.支气管被外物阻塞

    本病征亦可由于单侧支气管被外物阻塞(包括支气管分泌物及异物),从而产生单侧肺异常透亮的X线变化Margolin对4例单侧肺过度透亮做支气管镜检查,其中2例曾有异物吸入史,但未见任何异物存在。

    4.单侧支气管受外物的压迫

    引起呼吸通道不畅或阻塞,可发生两侧肺透明度的差异,如胸腔肿瘤或囊肿等。

    二、临床表现

    本病征多见于儿童,男性发病高于女性,其临床表现极不典型,可毫无自觉症状。仅在体检时发现。亦可有肺或支气管的反复感染病史、咳嗽、多痰,偶见咯血,患侧叩诊呈鼓音,听诊时呼吸音减低或消失,有时可闻细湿啰音或散在干啰音。若患侧系左肺,则心浊音界缩小或消失;患侧为右肺,则肝浊音界下降。若因异物吸入,则多有典型病史,剧烈呛咳,继而出现呕吐及呼吸困难,片刻后症状逐渐减轻或缓解,以后视异物停留部位而出现不同症状,当发生单侧肺异常透亮时,异物多位于单侧支气管内。

    三、检查

    1.实验室检查

    并发感染时,外周血象可有白细胞计数和中性粒细胞的显著增高,其他检查无特异发现。

    2.影像学检查

    (1)X线检查 为诊断本综合征的主要手段。胸部X线摄片可见患侧全肺过度透亮或肺门阴影缩小,肺血管纹理纤细、稀疏和(或)变直,透视检查于深呼吸时见纵隔及心脏轻度推向健侧,深吸气时纵隔向患侧摆动,或病侧膈肌运动范围较受限制,其顶部扁平位置较低。分层摄片显示患侧肺血管稀少,此系因肺泡充气压迫所致。

    (2)支气管造影 可见其表现随不同病因而变化。由于肺血管异常引起的单侧肺过度透亮时,可见支气管病变分布范围广泛,且有不同程度和类型的支气管扩张,以及支气管树外围(5~6级和6~7级以下)分支的不充盈或变形等

    (3)血管造影 部分病例患侧肺动脉直径狭小,周围充盈不良或完全无充盈。

    四、诊断

    本病的诊断主要依靠X线检查,其次是支气管造影,血管造影也有助益。

    五、治疗

    本病征应着重病因治疗。是感染所致者,主要治疗为积极抗感染若为异物引起者,应及时做异物取出或清除。一般症状不明显者常无手术治疗的必要。

    六、预后

    预后与病因有关,并取决于病变范围和病情。若为异物引起,则在排除异物后,即能恢复正常;如属气管压迫则须将病因消除。一般单侧肺异常透亮,预后良好。    
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