服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 真性红细胞增多症

真性红细胞增多症

真性红细胞增多症

    一、临床表现

    1.血管与神经系统症状

    因血容量增多,血液黏滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血。早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经症症状。重者复视、视力模糊。

    2.血栓形成、栓塞或静脉炎

    当血流显著缓慢,尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成和梗死。血栓形成最常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管。严重时出现瘫痪症状。

    3.出血倾向

    由于血管充血、内膜损伤以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向。最常见于皮肤淤斑、牙龈出血,有时可见创伤或手术后出血不止。

    4.皮肤瘙痒及消化性溃疡

    本病嗜碱性粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可导致消化性溃疡,剌激皮肤有明显瘙痒。

    5.高尿酸血症

    可产生继发性痛风、肾结石及肾功能损害。

    6.约半数病例有高血压

    合并高血压而脾不大称为Gaisbock综合征。

    二、检查

    1.血象

    血红蛋白≥180g/L(男),≥170g/L(女);红细胞计数≥6.5×1012/L(男),≥6.0×1012/L(女)。白细胞计数>12.0×109/L(无发热及感染)。血小板计数>400×109/L。

    2.骨髓象

    增生明显活跃,粒、红及巨核细胞系均增生,以红系增生显著。

    红细胞容量增加:51Cr标记红细胞法:男>39ml/kg,女>27ml/kg。

    红细胞压积增高:男性≥55%,女性≥50%。

    中性粒细胞碱性磷酸酶积分增高>100(无发热及感染)。

    3.动脉血氧饱和度

    正常(≥92%),血清维生素B12增高(>666pmol/L)

    三、诊断

    1.临床有多血症表现。

    2.血红蛋白测定及红细胞计数明显增加。

    3.红细胞压积增高:男性≥0.54;女性≥0.50。

    4.无感染及其他原因而白细胞计数多次>11.0×1012/L。

    5.血小板计数多次大于300×1012/L。

    6.骨髓象示增生明显活跃,粒、红与巨核细胞系均增生,尤以红系细胞为显著。

    7.能除外继发性红细胞增多症,特别是由于心肺功能不全,肾、肝、小脑及妇科肿瘤等所致者。

    四、治疗

    治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症。

    1.静脉放血

    可在较短时间内使血容量降至正常,症状减轻,减少出血及血栓形成机会。每隔2~3d放血200~400ml,直至红细胞数在6.0×1012/L以下,红细胞压积在50%以下。放血一次可维持疗效1个月以上。本法简便,可先采用。较年轻患者,如无血栓并发症,可单独放血治疗。但放血后有引起红细胞及血小板反跳性增高的可能,反复放血又有加重缺铁倾向,宜加注意。对老年及有心血管疾患者,放血要谨慎,一次不宜超过200~300ml,间隔期可稍延长。血细胞分离可单采大量红细胞,但应补充与单采等容积的同型血浆,放血时应同时静脉补液,以稀释血液。

    2.化疗

    (1)羟基脲系一种核糖核酸还原酶,对真性红细胞增多症有良好抑制作用,且无致白血病副反应,每日剂量为15~20mg/kg。如白细胞维持在3.5~5×109/L,可长期间歇应用羟基脲。

    (2)烷化剂有效率80%~85%。环磷酰胺及左旋苯胺酸氮芥(马法仑)作用较快,缓解期则以白消安及苯丁酸氮芥为长,疗效可持续半年左右。苯丁酸氮芥副作用较少,不易引起血小板减少,为其优点。烷化剂也有引起白血病的危险但较放射性核素为少。

    (3)三尖杉酯碱国内报告应用本品2~4mg,加于10%葡萄糖液中静脉滴注每日一次,连续或间歇应用到血细胞压积及血红蛋白降到正常为止。达到缓解时间平均为60天,中数缓解期超过18个月。

    3.α干扰素治疗

    干扰素有抑制细胞增殖作用,近年也已开始用于本病治疗。皮下注射治疗3个月后脾脏缩小,放血次数减少。缓解率可达80%。

    4.放射性核素治疗

    32P的β射线能抑制细胞核分裂,使细胞数降低。约6周后红细胞数开始下降,3~4个月接近正常,症状有所缓解,约75%~80%有效。如果3个月后病情未缓解,可再给药一次。缓解时间达2~3年。32P有可能使患者转化为白血病的危险,故近年已很少应用。

    5.对症治疗

    (1)继发性痛风性关节炎:服别嘌呤醇、消炎痛治疗。

    (2)瘙痒:口服赛庚啶、息斯敏或西米替丁。

    (3)对伴有肢端或脑缺血表现者,可短期应用抗血小板聚集药物:阿司匹林、潘生丁。


版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院