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肥胖性生殖无能综合征

肥胖性生殖无能综合征

   一、病因

    垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎、脑膜炎、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。

    二、临床表现

    本病征男孩多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。

    性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小,往往有隐睾,至青春期无外生殖器发育,胡须、阴毛、腋毛均缺乏,身材较矮小,音调尖细,皮肤细腻,亦可出现女性化乳房。女孩则乳房特别大而乳腺呈萎缩状态,内、外生殖器均发育不良,呈幼稚型,无月经来潮及第二性征出现或推迟出现。成年后发病者则第二性征逐渐衰退,性功能低下,生殖能力丧失。

    两性均有骨龄迟延,有时出现尿崩症。多食、嗜睡、懒惰等亦较常见。

    此外可由原发病出现颅内压增高的症状,如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视盘改变、失明等。

    三、检查

    1.实验室检查

    (1)激素检查尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。

    (2)葡萄糖耐量试验常示葡萄糖耐量减低。

    (3)病理检查睾丸活检显示曲细精管明显萎缩,间质纤维化,无成熟精子,均有助诊断。

    (4)染色体检查染色体无异常。

    2.其他检查

    (1)CT等检查可发现占位性病变。

    (2)眼底检查有视神经乳头水肿。

    (3)头颅X线检查显示蝶鞍损伤和钙化,视神经交叉神经胶质瘤患者,除有肥胖性生殖无能外,X线检查可见视神经孔扩大征象。

    四、诊断

    本综合征的诊断主要根据原发病、肥胖、性发育三个特点,无原发病者诊断稍困难,如有下半身的肥胖,应考虑本病。

    五、治疗

    肿瘤病例应予手术摘除或放射线深部照射治疗。无原发病可寻者,可试用性激素制剂或甲状腺粉(片)。对幼小儿尽量不做性腺内分泌治疗,以防扰乱其可能具有的内分泌功能。半数病人可望至成人后开始性发育。对年长儿有高度性征发育不全时,可用绒促性素(绒毛膜促性腺激素)以促进性腺成长,配合丙酸睾酮(丙酸睾丸素)以促进第二性征的发育,剂量和疗程视病情而定。

    六、预后

    本病征的预后取决于原发病的性质及手术根治的早晚。    
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