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嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症

    一、病因

    嗜酸性粒细胞增多根据病因可分为四类:

    1.反应性增多

    (1)过敏性疾病 如:支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏等;

    (2)感染 如:寄生虫、结核杆菌、衣原体等;

    (3)皮肤病 如:银屑病、湿疹、剥脱性皮炎等。

    2.继发性增多

    伴随某种疾病发生者,如:结缔组织病(类风湿性关节炎、Wegener肉芽肿、结节性多动脉炎等),肿瘤(淋巴瘤、各种实体瘤或囊性纤维化),内分泌疾病(Addison病、垂体功能不全等),免疫缺陷病(IgA缺乏症、Wiskott-Aldrich综合征、移植物抗宿主病等),间质性肾病。

    3.克隆性嗜酸性粒细胞增多

    这种情况下,嗜酸性粒细胞增多为恶性疾病表现。如:慢性嗜酸性粒细胞白血病、慢性髓细胞白血病、急性髓细胞白血病(AML-M4EO)、骨髓增殖性疾患等。近年来发现,PDGFRA、PDGFRB和FGFR基因异常可以引起严重的持续性嗜酸性粒细胞增多,这类疾病属于慢性骨髓增殖性肿瘤的特殊类型,靶向性治疗药物对这类疾病患者具有非常好的疗效。

    4.特发性增多

    当患者嗜酸性粒细胞持续增高,而不能找到其他确定的病因,被称为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)。

    二、临床表现

    根据所累及的组织器官不同,出现相应的症状。

    三、检查

    1.准确测定外周血嗜酸性粒细胞的绝对值;

    2.外周血、骨髓和大便中寻找寄生虫;

    3.骨髓穿剌检查;

    4.肝肾功能、有关的自身抗体、血清VitB12;

    5.胸部X线检查、心脏超声,有条件应作胸、腹CT。

    6.根据具体器官受累情况,决定是否需作组织活检。

    7.当疑有克隆性嗜酸性粒细胞增多,则应进行细胞遗传学和分子生物学检查。

    8.流式细胞仪检测,了解是否存在异常淋巴细胞表型。

    四、诊断

    根据实验室检查数值可以诊断,但重要的是查找嗜酸性粒细胞增多的原因。

    特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断标准:

    1.外周血嗜酸性粒细胞>1.5×109/L,并持续6个月以上,或出现临床症状后,于6个月内死亡。临床症状无特异性,可表现为发热、皮疹、乏力、咳嗽、气短、肌肉酸痛,或腹泻等。体格检查可发现皮疹、淋巴结肿大、肝脾肿大、肺内啰音、腹部压痛或神经系统异常等。

    2.未发现导致嗜酸性粒细胞增多的原因。

    3.有器官受累的症状或体征,如肺内阴影、心脏超声异常等。

    五、治疗

    1.反应性或者继发性

    针对原发病的治疗最重要。

    2.IHES治疗

    首选治疗是糖皮质激素。对激素耐药,则需增加或改用细胞毒类药物,如:羟基脲、环磷酰胺、马利兰等。需注意骨髓抑制等不良反应。激素治疗失败后可选用a-干扰素。其他治疗方法,如:IL-5单克隆抗体,异基因造血干细胞移植,环孢霉素A等。

    3.其他

    对具有PDGFRA基因异常的慢性骨髓增殖性肿瘤患者,伊马替尼有效率接近100%,使用剂量通常低于慢粒时的用量,但是需要长期维持治疗。


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