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甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减退症

    一、病因

    1.PTH分泌不足

    (1)外科性甲旁减 任何颈部手术,包括甲状腺、甲状旁腺或颈部恶性肿瘤切除术,均可由于甲状旁腺被切除、损伤或血供障碍,致使PTH的生成不足而引起术后甲旁减,其发生率视手术的范围、时间及外科医生的技术经验而有差异。

    (2)特发性甲旁减 按发病方式可分家族性和散发性,按发病年龄有早发性和迟发性者,其中以散发性迟发性的多见。腺体破坏的原因尚不清楚,多数患者只有甲状旁腺萎缩,少数患者伴有自身免疫性多腺性内分泌病。早发型患者多属家族性的,遗传方式尚不明了,多数认为属常染色体隐性遗传。

    (3)功能性甲旁减 可使PTH的合成和(或)释放发生可逆性的减退。

    (4)其他原因引起的PTH分泌不足 甲状旁腺转移癌可使甲状旁腺受侵袭破坏,最常见的原发性肿瘤为乳腺癌;药物性甲旁减,如肿瘤化疗;先天性胸腺不发育。由于先天性第Ⅲ和Ⅳ鳃囊发育障碍,导致胸腺及甲状旁腺缺如,多因严重的低血钙和(或)感染于1~2岁内死亡;铁沉积症。如血色病及输血过多,除可引起性腺及胰岛β细胞的功能不全外,甲状旁腺也可发生浸润性破坏;肝豆状核变性也可浸润甲状旁腺而引起其功能减退。

    2.无生物活性的PTH

    3.PTH抵抗-假性甲旁减

    二、临床表现

    甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持续时间。但血清下降的速度也具有重要作用。

    1.低钙血症

    可出现指端或嘴部麻木和刺痛,手足与面部肌肉痉挛,随即出现手足搐搦(血清钙一般在2mmol/L以下),典型表现为双侧拇指强烈内收,掌指关节屈曲,指骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲,形成鹰爪状,有时双足也呈强直性伸展。膝髋关节屈曲。发作时可有疼痛,但由于形状可怕,患者常异常惊恐,因此抽搐加重;有些患者,特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。如不伴有抽搐,常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧,又可诱发癫痫样大发作。

    有些轻症或久病患者不一定出现手足抽搐。其神经肌肉兴奋性增高主要表现为Chevostek征与Trousseau征阳性。

    除了上述表现外,低钙血症还可引起下列表现。头颅摄片可发现多数患者有基底经节钙化,并可出现锥体外神经症状,包括典型的帕金森病的表现。纠正低钙血症可使症状改善。少数患者可出现颅内压增高与视乳头水肿。

    2.慢性甲状腺功能减退症

    患者可出现神经症状,包括烦躁、易激动、抑郁或精神病。儿童患者常有智力发育迟缓与牙齿发育障碍。

    3.白内障

    在本病中较为常见,可严重影响视力,纠正低钙血症可使白内障不再发展。

    长期甲状旁腺功能减退症使皮肤干燥、脱屑,指甲出现纵剂嵴,毛发粗而干,易脱落,易得念珠菌感染。血钙纠正后,上述症状也能好转。

    心电图检查可发现QT时间延长,血清钙纠正后,心电图改变也随之消失。

    三、检查

    1.实验室检查

    (1)血钙降低与血磷增高 PTH不足可使破骨细胞的作用减弱,骨钙动员减少,加之1,25-(OH)2D3的生成减少和肾小管对钙的重吸收及排磷减少,所以甲旁减有低血钙及高血磷,仅少数口服制酸剂或饮食中缺磷者的血磷可以正常。

    (2)尿钙与尿磷减少 甲旁减所致的尿钙减少,较之软骨病的尿钙减少为轻,因为前者系继发于血钙降低,而后者血中PTH大多增高,可促使肾小管对钙的重吸收。因PTH能抑制肾小管对磷的重吸收,故PTH不足时尿磷的重吸收增加而排磷减少。

    (3)血中PTH的测定 临床上绝大多数甲旁减由于PTH不足,血中PTH低于正常,但部分病人也可在正常范围,因为非甲旁减的低钙血症对甲状旁腺有强烈的刺激作用,其低血钙与血中的PTH呈明显的负相关,所以低血钙时血中的PTH即使在正常范围,仍提示甲状旁腺有功能减退。然而甲状旁腺分泌无生物活性的PTH以及对PTH的抵抗所致的甲旁减时,则PTH有代偿性的分泌增高,前者可测得iPTH增高,后者可测得有生物活性的PTH增高。

    (4)尿中cAMP 降低尿中的cAMP是PTH的一项功能指标,因此,甲旁减患者尿中的cAMP大多低于正常。

    (5)血中碱性磷酸酶正常 血清碱性磷酸酶(ALP)有骨骼变化的甲旁亢病人ALP升高。甲旁低病人的ALP是正常的。

    2.其他辅助检查

    (1)心电图检查 显示ST段延长、Q-T间期延长及T波改变。

    (2)影像学检查 头颅X线摄片约有20%显示基底节钙化,少数患者尚有松果体及脉络丛钙化;CT扫描较之X线摄片更敏感,能更早及更多地发现颅内钙化灶。

    四、诊断

    对甲旁减的诊断,要提高临床警惕,对于有颈部手术史、多腺性内分泌功能不全、慢性皮肤黏膜念珠菌病、白内障、手指麻木及紧缩感、面肌或手足有自发性及诱发性痉挛等症状者,均应反复测定血钙及血磷。有典型的手足搐搦、低血钙、高血磷、尿中钙和磷均减少而无肾功能不全者,则强烈提示甲旁减的诊断。

    五、治疗

    1.饮食上应采用高钙、低磷饮食,限制牛奶等乳制品、蛋黄、菜花等高磷食品的摄入。尽量避免应用能加重低血钙的药物,如避孕药、糖皮质激素、地西泮、苯妥英钠、苯巴比妥(苯巴比妥钠)等制剂,即使使用亦不宜长期使用。

    2.患者出现低钙血症,手足抽搐时必须用静脉注射钙剂治疗。切忌使用大剂量钙剂,因为高钙血症使心脏对强心苷极为敏感,容易发生心律不齐甚至猝死,因此最好停用强心苷类药物。

    3.患者血钙低至2.0mmol/L,但无手足抽搐或只有轻微的神经-肌肉症状,可以只口服钙剂或加维生素D或其衍生物即可,不必静脉推注钙剂。

    4.患者血钙宜控制在2.13~2.25mmol/L,每天钙的入量3~6g(1~2g元素钙)。使用钙剂时应注意每种钙剂所含元素钙的含量。

    5.为避免维生素D中毒,应使用较小剂量的维生素D。

    6.在使用维生素D及其衍生物时需注意其疗效受多种因素的影响,在临床处方时应予以注意。使用的维生素D或其衍生物剂量较大,则易造成高钙血症甚或维生素D中毒。各种维生素D衍生物对钙与磷代谢的作用取决于肠吸收功能、肾脏排泄功能和骨再吸收功能,因此在治疗中应密切监测血钙,及时调整剂量。

    7.患者如经治疗后血钙已有升高,但仍有神经应激性增高,则应考虑到低镁血症的可能性,及时测定血镁。切忌只将钙剂或维生素D及其衍生物加量。

    8.术后如同时伴有甲状腺功能减退,应补充甲状腺激素。如伴有肾上腺皮质功能减退,应及时补充皮质醇,但需注意的是皮质醇与维生素D有明显的拮抗作用,并可增加尿钙排泄、减少肠钙的吸收,加重低钙血症,因此如使用皮质醇需及时调整维生素D和钙剂的剂量。

    9.氢氧化铝凝胶可与肠道磷酸盐结合,同时刺激肾脏合成1,25-(OH)2D3,从而促进肠钙吸收;但是长期摄入铝化物,可以影响磷的吸收,干扰磷化物代谢;降低三磷酸腺苷,影响PTH的活性;引起铝过多或慢性铝中毒。因此,在大剂量应用维生素D的患者应慎用或不用铝剂。    
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