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白细胞减少症和(或)粒细胞减少症

白细胞减少症和(或)粒细胞减少症

    一、病因

    白细胞减少症和(或)粒细胞减少症原发者(原因不明)少见,多为继发性。常见的发病机制为:粒细胞增生减低,如感染、电离辐射、抗肿瘤或其他药物影响;粒细胞成熟障碍,见于巨幼细胞性贫血、再障、骨髓增生异常综合征等;粒细胞寿命缩短,如脾亢、感染、炎症或某些药物作用;粒细胞分布异常,循环池内的粒细胞迁移至边缘池,粒细胞计数减少,注射肾上腺激素后,粒细胞从边缘池进入循环池,计数恢复正常,此种情况与过敏、病毒血症、溶血及血流动力学改变等因素有关。

    二、临床表现

    大多数患者起病缓慢,有头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及黏膜溃疡等。慢性原发性中性粒细胞减少症多见于40岁以下女性,病程长,白细胞长期有中至重度减低伴中性粒细胞明显减少或完全缺乏,但很少合并严重感染。慢性家族性中性粒细胞减少症为一良性、常染色体显性遗传性疾病,以持续的中性粒细胞减少及反复感染为特征。周期性中性粒细胞减少症病程迁延多年,血中中性粒细胞周期性减少,常间隔21天(15~45天)发作1次,每次持续约l周,发作时全身不适,头痛、发热,伴有咽部或其他部位感染。

    三、检查

    1.血象

    显示白细胞及中性粒细胞减少。

    2.骨髓干细胞体外培养

    骨髓中GM-CFU培养的生长特点对鉴别是否为干细胞增殖缺陷,还是体液因素异常有一定意义。

    3.血清溶菌酶测定

    血清溶菌酶主要来自中性粒细胞和单核细胞的崩解,故溶菌酶升高可作为外周血中性粒细胞破坏过多的证据。

    4.白细胞抗体测定

    常用白细胞凝集试验,间接反应粒细胞是否遭受破坏。

    5.粒细胞寿命测定

    一般采用同位素标记法,技术设备要求较高,难以普及。

    6.肾上腺素试验

    1:1000肾上腺素0.3ml,皮下注射,注射前、后20分钟各做白细胞计数1次,如粒细胞绝对值增加至注射前的1倍以上,且病人无脾肿大,则为阳性,说明患者可能为此假性粒细胞减少症,循环池的粒细胞迁移至边缘池。

    四、治疗

    1.尽可能去除一切可能导致白细胞和粒细胞减少的因素;治疗原发病。

    2.注意营养,供给足够的维生素C和B族维生素。

    3.积极防治各种感染,为提高免疫功能,可适当予以胎盘球蛋白或丙种球蛋白。

    4.刺激白细胞生长的药物,该类药物种类很多,包括维生素B4、B6、利血生、胺肽素、鲨肝醇、肌苷(均按常规剂量用药)及碳酸锂。一般认为上述药物疗效不肯定。

    5.免疫抑制剂,确诊为免疫性粒细胞减少者,可用糖皮质激素类;无效者可试用其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤;长春新碱,每周1次,无效停用;环磷酰胺,口服,用药4~6周,无效停药,有效者可用最小剂量维持适当时间。

    6.明显脾大,脾功能亢进者,可考虑脾切除治疗。

    7.细胞因子治疗,在伴有反复感染,难以控制的情况下,可在抗感染的基础上加用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)皮下注射,或粒/巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)皮下注射。以上用药至白细胞和粒细胞正常后逐渐减量至停用。


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