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汉德-许勒尔-克思斯琴病

汉德-许勒尔-克思斯琴病

   一、病因

  病因不明,可能与免疫功能紊乱有关。

  二、临床表现

  该病多发性在3岁以上的儿童成人少见发生。患者面部、眼睑躯干、会阴和腋下皮肤发生溃疡或黄色瘤口腔黏膜溃疡。肺门和肺间质因组织细胞和炎性细胞浸润而发生纤维化,可引起右心衰竭。垂体或下丘脑受累而发生尿崩症。颅骨、颅底骨蝶鞍、上下颌骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特别是局限性、大小不等、边界不规则、边缘清楚,无硬化现象的缺损区,形似地图,故称地图样骨缺损。眼眶外壁和眶顶骨受破坏眼眶软组织可能受累产生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明典型病例出现颅骨地图样缺损、突眼和尿崩症三联征,但非典型病例三大特征不会同时出现,或仅有其中一或二个症状,尿崩症是病变后期的并发症。

  三、诊断

  患者出现典型的三联征即尿崩症突眼和地图样骨缺损,诊断并不困难在非典型病变应作实验室检查,并结合影像学检查结果以确定诊断。

  四、治疗

  可用泼尼松1mg/kg,每天口服,2个月后逐渐减量。对孤立的病灶、骨性病变和突眼可行小剂量的放射治疗也可用长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤等药物进行化学治疗。最好由小儿肿瘤专家配合实施治疗。


 
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