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POEMS综合征

POEMS综合征

    一、病因

    病因尚不清楚,可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统、内分泌腺、网状内皮系统和造血系统的毒性作用所致;也有人认为是一种自身免疫性多器官性疾病。

    二、临床表现

    1.进行性多发性周围神经病

    常为首发症状,表现为四肢对称性运动、感觉障碍,下肢较上肢重,远端较近端重,常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失,套式感觉障碍,部分患者仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。

    2.脏器肿大

    主要为肝和(或)脾大,但肝功多正常,且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。部分患者可有淋巴结肿大。

    3.皮肤改变

    呈弥漫性色素沉着,以四肢及头面部为主,乳晕呈黑色,并有皮肤增厚、坏死和多毛。部分患者可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。

    4.内分泌改变

    表现为内分泌腺功能紊乱,男性乳房发育,阳痿。女性乳房增大,溢乳、闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下,水肿较多见,多数为凹陷性,且常为首发症状。部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指,类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。偶见心包积液。

    5.合并浆细胞增生性疾病

    最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。

    三、检查

    1.血清学检查

    血清蛋白电泳可有M蛋白,但增高不显著,多为IgG,少数为IgA。其成分多为λ型轻链,很少为κ链。部分患者可有双克隆、多克隆蛋白、抗核抗体和类风湿因子可阳性。

    2.脑脊液检查

    脑脊液蛋白升高,细胞数正常。

    3.尿检查

    可有本-周蛋白。

    4.骨髓穿刺

    可见浆细胞增生,骨化性骨髓瘤时浆细胞比例多在5%以下,多发性骨髓瘤(溶骨性)时多超过10%。淋巴结活检可见浆细胞瘤或浆细胞增生。

    5.X线检查

    包括骨硬化改变、溶骨性改变或两者并存,其中以骨硬化最为常见。主要累及骨盆、锁骨、肋骨、肱骨、股骨、胸腰椎骨和颅骨。X线表现为骨骼增生或破坏。

    6.肌电图检查

    呈神经源性损害,运动和感觉传导速度均减慢。

    四、诊断

    Nakanishiden等提出了7个方面的诊断条件:慢性进行性周围神经病,M-蛋白血症,皮肤改变,全身性水肿,内分泌功能紊乱,脏器肿大,视盘水肿、脑脊液球蛋白增高;其他如低热、多汗等。只要具备前2项,再加其他5项中的一项,即可诊断为poems综合征。

    五、鉴别诊断

    1.吉兰-巴雷综合征

    虽有四肢对称性下运动神经元性瘫痪,脑脊液蛋白-细胞分离等特点,但不应伴有内脏肿大及皮肤改变,血M蛋白测定可有助确诊。

    2.结缔组织病

    虽有多脏器损害,临床表现有低热、血沉快、皮肤改变、肾功能异常、尿蛋白阳性,以及血液系统及免疫异常,但同时伴有周围神经损害及脏器肿大者不常见。

    3.肝硬化

    除有肝脾肿大和腹水外,常有肝功能异常,后期常有食管静脉曲张和脾功能亢进。但很少出现周围神经损害及皮肤改变。

    4.肾炎

    早期常有颜面水肿、尿蛋白阳性及肾功能异常,但很少同时或先后出现其他脏器的联合损害。

    另外还需要与多发性骨髓瘤和癌性周围神经病相鉴别。

    六、并发症

    大部分病例都合并浆细胞增生性疾病,最常见为骨硬化性骨髓瘤,其次为髓外浆细胞瘤,溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。

    七、预后

    该病缓慢进展,预后不良,平均存活时间为33个月。主要死亡原因为周围神经病、心衰和恶病质。

    八、治疗

    尚无特殊疗法,主要为对症处理。

    1.免疫抑制药治疗

    泼尼松口服,随病情好转而减量。对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤或环磷酰胺。如病情仍不能控制,可服他莫昔芬有较好疗效。

    2.血浆交换疗法

    每天或隔2~3天治疗1次,3~5次为1个疗程,有一定疗效。

    3.甲状腺片

    甲状腺功能低下者,可服用甲状腺片。

    4.神经营养代谢药

    B族维生素、维生素E、胞磷胆碱,以及神经生长因子溶入注射用水或生理盐水肌注。

    半数患者症状有一定程度的缓解。骨髓瘤和浆细胞增生的患者可采用化疗、放疗或手术切除的方法治疗,孤立性骨髓浆细胞瘤放疗效果好。


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