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慢性纤维性甲状腺炎

慢性纤维性甲状腺炎

    一、病因

    病因不清,有人认为是自身免疫反应的结果,另一种理论认为属于原发性纤维化疾病,是全身性纤维硬化症的一部分。表明自身免疫反应的证据有

    1.在病人中检测到抗甲状腺抗体的比例可高达67%;

    2.有包括淋巴细胞、浆细胞等在内的细胞浸润的病理学特点;

    3.局灶性血管炎是另一个常见的病理学特点;

    4.部分病人对肾上腺皮质激素的治疗效果。

    二、临床表现

    起病后可缓慢进展,起病后亦可静止多年。也可突然起病。甲状腺的腺体正常或稍大,无痛但硬实,可似木或石样坚硬,常被误诊为甲状腺肿瘤,通常是双侧受累偶尔可单侧发病。

    临床表现常与局部的压迫有关,如压迫气管和食管后,出现呼吸困难吞咽困难,累及喉返神经后可引起声音嘶哑言语失音或咳嗽。如甲状腺组织完全纤维化,可出现甲减。少见的皮下组织纤维性硬化有时也可发生。

    三、检查

    1.实验室检查

    多数病人的甲状腺功能正常,实验室检查在正常范围,但大约有三分之一的病人可能会出现甲减,偶有病人出现甲亢。ESR增高,但白细胞计数没有增高。抗甲状腺抗体的检出率为67%。甲状腺组织可见嗜酸性粒细胞或嗜酸性颗粒。

    2.其他辅助检查

    (1)CT扫描和MRI CT扫描可发现纤维化的甲状腺组织,MRI可在T1加权像(T1weightedimages,T1WI)和T2WI发现病变的甲状腺组织,动态MRI也可发现炎症细胞浸润和纤维化并存的病变。

    (2)131碘扫描 病变的甲状腺组织为无摄取功能的冷结节。

    (3)B超检查 显示同质性低回声,甲状腺组织与邻近组织结构的界限消失。

    (4)正电子发射计算机显像(PET)检查 如果疑似有其他器官的纤维化时,用18-氟-脱氧葡萄糖(Fluorine-18-fluorode oxyglucose,18F-FDG)进行正电子发射计算机显像检查,可发现因淋巴细胞、浆细胞浸润的活动性炎症而导致代谢活性增强的腹部包块或甲状腺肿块。

    四、诊断

    中年女性患者,有无痛性的甲状腺肿,触及坚硬无压痛,与周围组织粘连固定,并有明显的压迫症状,甲状腺功能正常或稍低时可考虑本病。甲状腺核素显像显示:病变部位呈"冷结节"。病理诊断是金标准。

    五、鉴别诊断

    1.甲状腺癌

    甲状腺癌压迫症状出现较晚,并且和癌肿大小有关,常有颈部淋巴结肿大,但最后仍需病理检查后才能明确诊断。

    2.亚急性甲状腺炎

    病变常为双侧性,甲状腺明显触痛、压痛,腺外组织无粘连,且能自愈。

    3.慢性淋巴细胞性甲状腺炎

    只限于甲状腺肿大,不向周围组织侵犯,有甲状腺功能减退的趋势,TGAb、TMAb常呈阳性。

    六、并发症

    可引起静脉血流淤滞、血管壁损伤和高凝状态而致脑静脉窦血栓形成。

    七、治疗

    1.非手术治疗

    缺乏特异性治疗,不同阶段的治疗方法取决于病人的临床表现。

    (1)肾上腺皮质激素 部分病人对肾上腺皮质激素的治疗效果好,可用强地松治疗。停用肾上腺皮质激素后,部分病人获得长期缓解,但也有部分病人复发。

    (2)他莫昔芬(三苯氧胺) 对肾上腺皮质激素治疗无效,或复发的病例,可试用他莫昔芬进行治疗。

    (3)甲状腺激素 合并甲减时给予甲状腺激素治疗,但由于不一定发生甲减,故不必常规给予甲状腺激素治疗,甲状腺激素治疗对病程没有影响。

    2.手术治疗

    手术治疗有双重作用,一方面可以明确诊断,另一方面则是解除对气管的压迫症状。通常楔形切除甲状腺峡部已经足够,部分病例可行甲状腺腺叶切除或大部切除。少部分病人需行气管切开。怀疑恶变时,应尽早进行手术探查和活检。进行甲状腺切除术,注意因甲状腺肿块长期压迫气管导致气管软化,可能会出现术后的气管塌陷造成窒息,甚至引起死亡,术后必须留置气管插管,防止气管塌陷。    
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