服务热线: 15810689687

疾病列表 / 小儿低血糖

小儿低血糖

小儿低血糖

    一、病因

    葡萄糖是人体能量代谢的重要环节,葡萄糖几乎是新生儿脑耗氧代谢的全部物质,成年人肝脏产生的葡萄糖60%~80%被脑利用,而新生儿80%~100%被脑利用,足月新生儿体重3.5kg时脑重量约为450g,每100g脑组织每分钟利用葡萄糖4~5mg,约为20mg/min,婴儿和儿童每分钟产生葡萄糖5~8mg/kg,肝脏生成葡萄糖率为每分钟5~7mg/kg,因此肝脏产生的葡萄糖全都被脑所利用,内源葡萄糖的产生与体重<40kg以内的人和脑生长呈完全的正相关,由于生后第1年脑发育最快,葡萄糖的利用率最大,于生后第1年内发生低血糖时婴儿脑损伤的程度也最严重,月龄越小婴儿低血糖的危害性也越大,对脑发育和脑功能的损害也更为重要,新生儿低血糖时由于肝糖原的储存量有限,为维持脑细胞能量而使脑组织的成分如结构蛋白质,髓鞘等物质裂解,产生氨基酸及酮体等作为脑代谢的物质,因而脑组织被损伤,新生儿脑利用酮体的能力虽然较高,但是产生酮体的量极有限,特别高胰岛素低血糖时抑制糖原和脂肪的分解,缺乏糖异生的基质,因而对脑损伤更为严重,脑细胞膜功能完全破坏致永久性脑损伤,脑灰质萎缩,脑白质髓鞘减少,脑皮质亦萎缩。

    1.新生儿期生糖基质不足

    早产婴和低出生体重儿低血糖发生率高的主要原因是由于肝糖原和肌糖原的储备量不足,体脂成为供应能量的主要物质,由于婴儿小,特别是早产婴和未成熟儿或胎盘营养供应受损以及糖异生所需的酶系统发育不充分等是发生低血糖的主要原因。

    2.新生儿高胰岛素血症

    糖尿病母亲的婴儿可有暂时性高胰岛素血症,妊娠糖尿病的发生率约2%,此类婴儿体内储存糖原,蛋白质及脂肪充分,糖尿病母亲的新生儿出生后有高胰岛素血症同时胰升糖素的分泌减少,与正常新生儿不同,同时由于交感神经兴奋,肾上腺髓质的肾上腺素耗尽,因此内生葡萄糖的产生量减少,因而易于发生低血糖。

    3.婴儿和儿童的高胰岛素血症

    高胰岛素血症可发生于任何年龄,新生儿期高胰岛素血症亦可以不是糖尿病母亲引起的。

    4.内分泌激素的缺乏

    皮质醇和生长激素是主要拮抗胰岛素的激素,是维持血糖在体内稳定的重要因素,单纯的生长激素缺乏或全垂体功能减低者,和(或)ACTH-糖皮质激素不足,使糖原异生的酶活性和基质生成减少,糖异生障碍,空腹时出现低血糖,艾迪生病及肾上腺脑白质病等亦可有低血糖,另外,肾上腺髓质缺乏反应的人当血糖降低时,肾上腺素的分泌不增加,不能促进糖原的分解,以致血糖不能上升,常停留在低水平,胰升糖素缺乏也引起低血糖。

    5.基质的限制

    酮症性低血糖;枫糖尿症。

    6.糖原贮积症

    糖原贮积症中Ⅰ型,Ⅲ型,Ⅳ型和O型有低血糖发生,其中以Ⅰ型葡萄糖-6-磷酸酶缺乏较为多见。

    7.糖异生的疾病

    糖异生发生障碍可引起低血糖。

    8.脂肪酸氧化的缺陷

    脂肪酸氧化为糖异生提供基质对血糖的作用亦很重要,如先天或药物引起脂肪酸代谢缺陷可发生空腹低血糖,各种脂肪代谢酶的先天缺乏可引起肉毒碱缺乏或脂肪酸代谢缺陷,使脂肪代谢中间停滞,不能生成酮体,出现低血糖、肝大、肌张力减低和惊厥等。

    9.其他酶的缺乏及其他原因

    半乳糖血症;果糖不耐受症;其他肝脏的损害;药物中毒;小肠吸收减少;难控制的低血糖发作。

    二、临床表现

    低血糖的临床表现主要有两大类,一类是自主神经系统兴奋并释放肾上腺素引起的后果,常随着血糖的急剧下降而出现;另一类是由于脑葡萄糖利用减少,常随血糖缓慢下降或低血糖时间延长。

    主要表现在较大儿童,由于自主神经兴奋释放肾上腺素过多引起的症状有多汗,颤抖,心动过速,烦躁,神经紧张不安,易受刺激,饥饿感,恶心和呕吐,由于脑葡萄糖利用减少引起的症状有头痛,视力障碍,乏力,表情淡漠或抑郁,不安易激动,语言和思维障碍,精神不能集中,意识模糊,智能降低,性格行为改变,僵木迟钝,嗜睡,甚至意识丧失而昏迷惊厥及永久性神经损伤。

    新生儿和小婴儿低血糖的症状模糊不明显,常被忽略,并且无特异性,小婴儿低血糖可表现为发绀,呼吸暂停,呼吸困难,拒奶,突发的短暂性肌阵挛,衰弱,嗜睡和惊厥,体温常异常。

    三、检查

    1.尿糖

    低血糖患儿,饭后尿糖阳性,可能因非葡萄糖还原物质所致,应进一步确定其性质。

    2.尿酮体

    常对诊断提供一定线索,但常规方法,只能测出乙酰乙酸和丙酮,占酮体70%的β-羟丁酸测不出,应注意当β-羟丁酸显著上升时,乙酰乙酸的增多可能尚不明显,不可错误的判断为轻度酮病。

    3.血浆葡萄糖,酮体,乳酸和丙酮酸

    禁食状态下,系统地测定这些物质,有助于了解激素与糖平衡有关物质间的相互关系,必要时,同时测定皮质醇和生长激素。

    心电图检查可有心动过速,低电压;胸片X线检查一般无异常发现。

    四、诊断

    小儿发生低血糖的病因,极为复杂,为了诊断及时,除了详细的病史,发生低血糖的年龄,时间,病情等均非常重要,出生新生儿特别是早产婴,未成熟儿或小于胎龄儿生后1周内发生低血糖多为新生儿暂时性低血糖,糖尿病母亲的新生儿,红细胞增多症或头小,身体内脏大和舌大的新生儿低血糖应考虑高胰岛素血症,有肝大时考虑各种酶缺乏,从临床详细的病史和细致的体检发现低血糖的病因线索,进行必要的检查。低血糖发作时应及时取血测血糖,胰岛素,酮体,丙氨酸,乳酸,血脂和尿酸等,作为鉴别诊断的资料,必要时观察胰升糖素刺激试验和输入丙氨酸和甘油后观察血葡萄糖的反应,临床无急性低血糖发作时可延长空腹时间至24~32小时诱发低血糖发生,有内分泌腺功能障碍表现的检查内分泌腺功能可及时得到诊断。最后对酶缺乏的准确诊断必须进行酶活性的测定。

    五、鉴别诊断

    本症是由多种原因所引起的,故应及时深入检查,特别是鉴别胰岛β细胞瘤或增生与功能性原因不明性低血糖症,一般而言后者大都较轻,仅有明显的交感神经或肾上腺素过多症候群;而前者则大脑神经,精神症状明显,可结合实验室及其他特殊检查以明确诊断。

    1.对发作性(特别