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小儿抗利尿激素分泌异常综合征

小儿抗利尿激素分泌异常综合征

    一、病因

    SIADH发生的原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多,或是ADH调节功能紊乱,如肺疾患(肺炎、肺结核、哮喘持续状态);中枢神经系统疾病(脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变)可产生ADH样物质。另外,低氧血症时,心搏出量下降,也可刺激ADH的分泌。一些恶性肿瘤如肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等。这些肿瘤细胞可产生ADH,属异源性激素分泌肿瘤,这种情况在小儿少见。有些药物如氯磺丙脲、长春新碱、安妥明(氯贝丁酯)和噻嗪类可以使肾小管对ADH敏感性增强或作用于下丘脑的神经细胞,使ADH分泌增加。还有原因不明的SIADH。新生儿窒息、颅内出血等均可引起本病。

    二、临床表现

    SIADH患儿除原发病表现外,与低血钠的程度相平行。血清钠在120mmol/L以上时临床可无症状,当血钠降至120mmol/L以下时,可有食欲不振、恶心、呕吐等症状出现,当血钠低于110mmol/L时,出现神经精神症状,甚至惊厥、昏迷直至死亡。当血钠低于95~109mmol/L,持续3天即可引起不可逆脑损伤,故出现低钠血症时,应及时纠正。

    3、检查

    1.血浆渗透压

    随血钠下降而降低,多<270mOsm/(kg·H2O)。

    2.血钠与尿钠

    在血钠<125mmol/L的同时,尿钠>20mmol/L,可达80mmol/L或以上,尿渗透压升高。

    3.其他

    血清氯化物与BUN轻度降低。

    4.须做X线胸片、脑CT、心电图等检查。

    四、诊断

    诊断标准如下:

    1.病史

    有原发病或用药史。

    2.临床表现

    有低钠血症症状。

    3.尿钠

    含量高,常>20mmol/L,血钠低<110mmol/L,甚至达80mmol/L。

    4.放免测定

    血及尿中ADH高于正常。

    5.肾功能及肾上腺皮质功能正常

    五、治疗

    1.原发病治疗

    SIADH由中枢神经系统、肺部疾患、肿瘤等原因造成者,应积极治疗原发病,当原发病控制后,则低钠血症被纠正。如肿瘤所致,可于肿瘤切除后,症状缓解,当复发时,SIADH会再度出现。

    2.低钠血症治疗

    (1)限制水摄入 限制水入量,使水处于负平衡,纠正过多体液,减少尿钠排出。使血钠水平恢复正常。一般限制水摄入每天500~800ml,使体重减轻2~4kg后才能使水平衡。

    (2)高渗盐水输入 应用于严重水中毒情况下,出现神经系统症状,如抽搐、昏迷等,需进行抢救,迅速提高血浆渗透压。常应用1.5%氯化钠300ml/m2,也可应用3%浓度氯化钠。治疗过程中要注意肺水肿及心衰的发生。

    3.药物治疗 呋塞米(速尿),20%甘露醇通过渗透性利尿排除水分。成人应用地美环素(去甲金霉素),但因副作用较大,儿童慎用。

    六、预后

    轻症只须限制水的摄入,急性SIADH治疗不及时,死亡率较高,长期治疗应是限水,缓慢地纠正低血钾,药物治疗用尿素口服对SIADH的治疗取得较好的效果。    
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