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血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜

    一、病因

    1.特发性血小板减少性紫癜

    发病原因不明确,发病可能与病毒感染密切相关,其中包括疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒、细小病毒B19、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、风疹病毒及肝炎病毒等。

    2.继发性血小板减少性紫癜

    (1)血小板生成障碍或无效生成

    1)巨核细胞生成减少①物理、化学因素。②骨髓浸润性疾病。③造血干细胞病变。④感染性疾病。⑤血小板生成调控紊乱。⑥遗传性疾病。

    2)血小板无效生成见于维生素B12、叶酸缺乏、部分阵发性睡眠性血红蛋白尿及骨髓增生异常综合征等。

    (2)血小板破坏增加或消耗过多

    1)免疫性破坏①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。

    2)非免疫性破坏血管炎、动脉插管、体外循环等。

    3)血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病。

    (3)血小板分布异常各种原因的脾大。

    3.血栓性血小板减少性紫癜

    各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。

    二、临床表现

    1.特发性血小板减少性紫癜

    临床上分为急性型和慢性型两种。

    1)急性型常见于儿童。起病急骤,少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒,突发广泛性皮肤黏膜紫癜,甚至大片淤斑。皮肤瘀点多为全身性,以下肢多见,分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈,口腔可有血疱。

    2)慢性型常见于年轻女性,起病隐匿,症状较轻。出血常反复发作,每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、淤斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈,口腔黏膜出血,女性月经过多有时是惟一症状。

    2.继发性血小板减少性紫癜

    患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史,轻、中度血小板减少可无出血表现,重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、淤斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血,是主要死亡原因。

    3.血栓性血小板减少性紫癜

    (1)血小板消耗性减少引起皮肤、黏膜、内脏广泛出血,严重者有颅内出血。

    (2)红细胞受机械性损伤而破碎引起的微血管微血管性病性溶血,出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。

    (3)神经精神症状的特点为变化不定。患者有不同程度的意识障碍和紊乱,头晕、头痛、惊厥、言语不清、知觉障碍、精神紊乱、嗜睡甚至昏迷。部分可出现脑神经麻痹、轻瘫或偏瘫,但常于数小时内恢复。

    (4)肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。

    (5)发热可见于不同时期。

    (6)如心肌、肺、腹腔内脏器微血管受累,均可引起相应症状。

    三、检查

    1.血常规

    血常规示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP网织红细胞计数基本正常。

    2.外周血涂片

    需排除由于乙二胺四乙酸(EDTA)依赖性血小板凝聚而导致的假性血小板减少。出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板或微小血小板需考虑遗传性血小板减少症。

    3.骨髓涂片

    骨髓增生活跃,巨核细胞一般明显增多,有时正常,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,产血小板巨核细胞明显减少或缺乏。

    4.艾滋病毒(HIV)和丙型肝炎病毒(HCV)检测

    对考虑ITP的成人患者均应进行HIV和HCV检查,HIV及HCV感染引起的血小板减少在临床上有时很难与原发性ITP患者相鉴别。

    5.免疫球蛋白定量

    多测定血清IgG、IgA、IgM水平。低水平的免疫球蛋白常提示变异型免疫缺陷病或选择性IgA缺陷症。

    四、诊断

    根据临床表现及相关检查作出相应诊断。

    五、治疗

    1.特发性血小板减少性紫癜

    治疗应个体化。一般说来血小板计数大于50×109/L,无出血倾向者可予观察并定期检查;血小板计数介于(20~50)×109/L之间,则要视患者临床表现/出血程度及风险而定;血小板小于20×109/L者通常应予治疗。出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。本病治疗的目的是控制出血症状,减少血小板的破坏,但不强调将血小板计数提高至正常,以确保患者不因出血发生危险,又不因过度治疗而引起严重不良反应。

    (1)初始治疗①糖皮质激素。②重度患者可使用大剂量丙种球蛋白。③国外可使用抗Rh(D)免疫球蛋白。

    (2)二线治疗①可供选择的二线治疗药物包括硫唑嘌呤、环孢素A、达那唑、长春生物碱、骁悉等。②脾切除术。

    2.继发性血小板减少性紫癜

    主要针对原发病。出血严重时糖皮质激素可以改善症状,必要时输注血小板悬液。免疫性血小板减少糖皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗。药物性血小板减少应立即停服可以药物,出血可自行好转。感染性血小板减少应积极抗感染治疗,一般在感染控制后的2~6周血小板恢复正常,感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。对脾功能亢进者,可行脾切除。海绵状血管瘤可采取照射或手术切除治疗。

    3.血栓性血小板减少性紫癜

    血浆置换为首选的主要治疗方法。


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