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慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病

    一、发病原因

    慢性粒细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体。[1]

    二、临床表现

    多发人群

    慢性粒细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大约每10万有1至2个人患有该病。慢性粒细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见。

    临床分期

    慢性粒细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。

    疾病症状

    因为慢性粒细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:

    1.贫血:表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;

    2.反复感染且不易治好:主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;

    3.出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;

    4.脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。[2-3]

    三、疾病诊断

    慢性粒细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。

    慢性期

    1.白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))。

    2.外周血碱性粒细胞增多。

    3.外周血及骨髓原始细胞 <5%,可见大量中晚幼粒细胞。

    加速期

    1.外周血及骨髓原始细胞10–19% 。

    2.外周血碱性粒细胞≥20% 。

    3.持续血小板减少。

    4.出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学。

    急变期

    1.外周血及骨髓原始细胞≥20%。

    2.骨髓外原始细胞侵犯。[1] [3] [4] [5]

    四、疾病治疗

    慢性粒细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。

    慢性期

    治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。

    治疗方案:

    1)酪氨酸激酶抑制剂(最佳推荐)

    (1)伊马替尼 400mg 口服 1/日。

    (2)尼罗替尼 300mg 口服 2/日③达沙替尼 100mg 口服 1/日。

    2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。

    加速期和急变期

    疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。

    治疗方案:

    1)酪氨酸激酶抑制剂:尼罗替尼 或者达沙替尼

    2)配型相合的相关或无关供者的异基因造血干细胞移植(HSCT)(酪氨酸激酶抑制剂无法耐受时考虑)。

    3)可采用新药临床试验。

    一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。


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