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肝母细胞瘤

肝母细胞瘤

一、病因


病因可能是胚胎结缔组织的异常发育,是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生,有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后,才发生恶性肿瘤。

二、预防


病因尚不详,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略包括:


1、避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。


2、提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

三、治疗


手术切除是最为有效的治疗方法,常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好,约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化,且肿瘤多为单发,包膜完整,可行左三叶或右三叶切除,切除的极量可达全肝的75%,故对本病治疗应采取积极态度,争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道,其中肝母细胞瘤16例,均成功切除,无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴,系右肝巨大肝肿瘤,行右半肝切除,肿瘤重810g,病理诊断为肝母细胞瘤,术后至今已健在16年。


对肿瘤巨大或有子灶者,术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用,效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术,可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者,可应用全身化疗,近期疗效较好。


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