服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 原发性肝脂肪肉瘤

原发性肝脂肪肉瘤

原发性肝脂肪肉瘤

    一、病因

    脂肪肉瘤是一种恶性软组织肿瘤,起源于脂肪母细胞向脂肪细胞分化的间叶细胞,故表现为不同分化程度的异型脂肪母细胞,均含有脂质,根据肿瘤细胞的分化程度和类型可以分为四型:分化良好型、黏液型、圆形细胞型及多形型,但肿瘤中通常是多型细胞混合存在。

    二、临床表现

    患者以右上腹疼痛就诊,体检发现肝脏肿大,后经影像学检查发现肝脏占位,但明确诊断尚需肝脏活组织病理检查。

    三、检查

    1.原发性肝脂肪肉瘤病人的肝功能受损害出现晚

    酶学检查和AFP、CEA等肿瘤标记物一般在正常范围。

    2.B超

    B超检查可发现肝内巨大而均匀的强回声区。

    3.CT

    CT表现为边缘清晰的低密度区。CT值小,可达90Hu以上,是肝脏内肿瘤CT值最低的,注射造影剂后无增强反应。

    4.MRI

    T1T2加权图像呈高信号区。

    在影像检查方面,肝脂肪肉瘤与肝脂肪瘤难以区分。

    四、诊断

    原发于肝脏的脂肪肉瘤的诊断主要依据影像学检查,但最终的诊断要靠组织病理学检查。

    五、治疗

    1.手术治疗

    手术治疗是肝脂肪肉瘤治疗的第一选择。局部的广泛切除,可减少复发、转移。因为脂肪肉瘤淋巴结转移罕见,引流区淋巴结清扫多无必要。

    2.放射治疗

    放射治疗多用于肿瘤边缘不能保证切除干净的病人,防止局部复发。对于能够行根治性切除手术或已经广泛切除的病人,术后放疗的意义不大。

    3.化学治疗

    由于高分化脂肪肉瘤恶性度低,转移的可能性小,化疗意义一般不大。对于恶性度较高的类型、为防止术后转移,也可以考虑化疗。多采用联合化疗,常用的药物有阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)。对于微小的转移灶有治疗意义。

    六、预后

    本病进展相对缓慢,很少发生转移,若能手术切除可延长病人生命。分化型及黏液型脂肪肉瘤预后较好,5年生存率可达80%左右,多形型、圆细胞型、去分化型脂肪肉瘤预后差,转移以血行转移为主,多转移到肺。    
版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院