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肝血管肉瘤

肝血管肉瘤

    一、病因

    肝血管肉瘤病因不明。少数病例发生于服用合成类固醇、雌激素及避孕药后,其潜伏期在10年以上。

    二、临床表现

    可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快,肝肿大,晚期可有黄疸、腹水,腹水呈淡血性。常有肺、胰、脾、肾和肾上腺等肝外转移,以肺转移最为常见。

    三、检查

    1.实验室检查

    白细胞总数增多或减少,血小板减少。多数病人有肝功能异常。磺溴酞钠潴留试验(BSP)可阳性,ALP升高,凝血酶原时间延长,血胆红素、ALT升高。

    2.其他辅助检查

    (1)胸部X线片可示有肺不张或胸膜肿块。

    (2)在同胶质二氧化钍相关的血管肉瘤病例中,腹部平片可发现不透明的肝、脾和腹腔淋巴结影。

    (3)CT可发现不匀质低密度占位病变及肿瘤破裂影像。

    (4)肝血管造影显示异常血管形态,肿瘤周边持续染色和中央放射透光区。

    四、诊断

    不明原因的肝肿大,伴有消化道症状。有氯乙烯接触史。有白细胞总数、血小板减少,凝血酶原时间延长,肝功能异常,ALP升高,血胆红素升高。X线检查、CT、肝核素扫描可有助诊断。

    五、治疗

    局限性结节不伴有肝硬化者,争取早期发现、早期手术切除。不能切除的肿瘤,可采用化疗药物氟尿嘧啶、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、表柔比星(表阿霉素)和(或)放疗,可延长病人生存期。

    六、预后

    该肿瘤恶性程度高,病程发展快,肿瘤切除机会少,预后差。未治疗的病人,大多数于6~12个月内死亡,病人一般死于肝功能衰竭或腹腔内出血。    
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