服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 肝小静脉闭塞症

肝小静脉闭塞症

肝小静脉闭塞症

    一、病因

    某些生物毒素、化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿、增厚继而狭窄、闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变。引起HOVD的其他因素可能有:①砷剂、汞、亚等有毒物质;②先天性或获得性免疫缺陷综合征;③雌激素等。

    二、临床表现

    发病前多数病人可有胃肠道、呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛、腹胀、肝脏迅速肿大、压痛、腹水可伴有食欲减退、恶心、呕吐等症状,黄疸,下肢水肿较少见,往往有肝功能异常。亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大、反复出现腹水,慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。

    三、诊断

    HVOD的诊断困难,临床上遇到有上述典型表现的病人应仔细地寻找有关的病因或诱因,因本病肝组织病理有特征性表现,故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。

    四、鉴别诊断

    最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS),以下几点有助于鉴别:①两者病因不同:B-CS最常见的原因是血液凝固性增高,如外伤、脱水、妇女卫生期、感染、腹部肿瘤和重劳力后等;而HOVD与服用草药灌木茶和草茶等含野百合碱的植物、接受放疗、化疗或免疫抑制药有关。②B-CS的急性期虽也可有腹胀、肝区疼痛等症状,但很少有发热、呕吐和腹泻等伴随症状。急性期半数以上伴有下腔静脉高压综合征,如胸腹壁静脉怒张、下肢水肿、会阴部及下肢浅静脉曲张、足踝部溃疡形成等,而HOVD则无。③下腔静脉、肝静脉造影可明确B-CS时主肝静脉和下腔静脉的阻塞部位、程度、范围和侧支循环形成情况等,HOVD则无阳性发现。④B超可发现B-CS时下腔静脉有无狭窄,闭塞、阻塞程度,有无血栓形成以及肝内侧支形成,而HOVD多仅显示肝大,急性期透声性增强,慢性期回声增强,增粗,光点分布不均,网状回声增强,与B-CS几无区别。⑤肝活检对B-CS和HOVD最有鉴别意义,B-CS时肝静脉内可有血栓形成,且多在主肝静脉出口部受累,HOVD则无肝静脉血栓形成,病变主要累及中央静脉和小叶下静脉,且为水肿性狭窄或纤维性狭窄。急性HOVD还应与急性肝炎和急性重型肝炎相鉴别。

    五、治疗

    1.急性期

    急性期的综合治疗方案:

    对早期可疑病例,应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案:①支持疗法:急性期可采用极化液静脉滴注;②抗凝、祛聚疗法:小剂量肝素皮下注射,同时应用右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)静脉滴注,以改善肝、肺和肾脏的微循环。③腹水量多且较顽固时,可出现腹腔间隔室综合征,应在血液净化中心的配合下,进行腹水超滤净化后静脉回输,以减少蛋白质的丢失,同时减少或避免腹腔间隔室综合征对心、肺、肝和肾功能产生不良影响。④防治感染,对合并感染者应用广谱抗生素。⑤间断吸氧,有条件者给予高压氧治疗,对重症病人更有裨益。它能促使消除循环系统中的低氧血症,减轻肝脏水肿,改善全身能量代谢过程,尤其是肝细胞线粒体的再生过程。⑥促进肝细胞再生药物有多种,如肝细胞生长因子(HGF)高血糖素(胰高血糖素)-胰岛素(GI)、酚妥拉明等,可酌情应用。前两者有促进肝细胞再生的作用,而后者促进肝窦周围血管扩张,增加肝血流量,增加肝氧摄取率和利用率。

    2.慢性期

    慢性期的肝脏发生硬化,出现门静脉高压综合征,可选适宜的门-体或门-肺分流术。对脾脏明显肿大者作脾部分切除术,脾脏轻度或中度肿大者,仅作脾动脉结扎术。但保留脾脏的手术仅在出现消化道出血需减压止血而作联合分流与断流时才附加实施的。对肝衰竭者可酌情行原位肝移植术。

    六、预后

    急性HVOD约半数于2~6周恢复,20%死于肝衰竭;慢性HVOD主要死于肝硬化门脉高压的并发症,如肝性脑病、继发性感染等提高对本病的敏感度及早发现,积极采用综合治疗,可进一步,提高治愈率,降低病死率或致残率。    
版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院