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肝上皮样血管内皮细胞瘤

肝上皮样血管内皮细胞瘤

    一、病因

    病因尚不清楚。是否与自身免疫有关,目前不能肯定。

    二、临床表现

    患者食欲不振、厌食、恶心、发作性呕吐、上腹痛、体重减轻。体征可发现肝脾肿大,少数病人有黄疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出现类似Budd-chiari综合征的表现。

    三、检查

    1.血ALP、GGT可增高。AFP、CEA正常。

    2.腹部平片显示肝脏布满钙化区,类似结肠癌肝转移。

    3.B超为回声不均匀的多个结节。

    4.CT表现也多样,呈多个低密度区伴周边血管影中度增强,肿瘤内多个低血管点,有时小胆管扩张,一些肝内门静脉分支不显影,肝脏轮廓不变。

    5.血管造影显示肝脏多个少血管肿块。

    四、诊断

    目前只有依靠肝脏病理切片才能明确诊断。

    五、治疗

    本病大多数是肝内多发病灶,手术切除机会少,因此,化疗和放疗是主要治疗方法。本病亦有进行肝移植术的报道。

    六、预后

    本病预后难以预料,发病后未经治疗也能长期存活,比原发性肝癌预后好。    
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