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肝错构瘤

肝错构瘤

    一、病因

    肝错构瘤一般在生长发育期形成,伴随肝门结构生长的肿瘤。一些病理学家认为很可能是原始间叶细胞在胚胎晚期发育异常,当肝形成小叶结构与胆管连接时发生。

    二、临床表现

    早期无任何症状。有些患儿在出生时就有腹部包块,随生长发育包块可迅速增大,此时,在右上腹可扪及包块,质硬,无压痛,随呼吸上下移动。晚期可出现腹部无痛性巨大包块及所产生的压迫症状。消化道表现为恶心、呕吐、腹胀、便秘等。包块向上压迫膈肌可导致呼吸困难,严重者可引起呼吸窘迫或心功能不全,并有贫血、消瘦等表现。

    三、检查

    1.实验室检查

    肝功能可在正常范围,有少数病人血AFP升高,CA19-9可能升高。

    2.影像检查

    (1)B超检查 腹部超声示边界清楚的肝无回声囊肿,可以是孤立的或多发的。可见肿瘤内呈多囊状、壁厚、无钙化的巨大块影。

    (2)CT检查 CT表现为少血管团块,有包膜的囊和实质组织,密度低于肝脏。可见肝脏内巨大的密度不均的低密度区及多个囊性的液性暗区。

    (3)腹平片 正常肠内气体影位置变低,但钙化影并不一定都能发现。

    (4)MRI 随着MRI技术的提高,如梯度回波成像、自旋回波等技术的发展,MRI对本病诊断有较大帮助。

    四、治疗

    手术治疗仍是该病的首选方法。因错构瘤常与正常肝组织分界清楚,可选择肿瘤摘除术。如肿瘤与肝组织紧密粘连,可作肝部分切除或肝叶切除。小儿肝脏多无硬化,再生能力强,为进行广泛肝切除提供了条件。

    五、预后

    肝间叶性错构瘤为良性病变,属发育畸形,无恶变倾向,预后较好。该病偶有复发,应术后随访。    
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