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睾丸淋巴瘤

睾丸淋巴瘤

    一、病因


  一些病人有睾丸外伤、睾丸炎或精索丝虫病史。睾丸下降不全者极为罕见。然而,至今该病发生的确切病因仍不清楚。

    二、预防


  该病尚无良好预防方法。

    三、治疗


  最初的治疗方法包括根治性睾丸切除术,一些确实为局限性的疾病可以通过单纯睾丸切除术治愈。原发性睾丸淋巴瘤被认为是一种致死性疾病。5年生存率16%~50%,中位存活时间12~24个月。常见远期治疗失败的病例。对于Ⅰ期、Ⅱ期患者,根治性睾丸切除术后,应进行主动脉周围淋巴结放疗(35Gy)。经综合治疗后,治愈率Ⅰ期为40%~50%,Ⅱ期为20%~30%。后腹膜淋巴结放疗可以改进和控制后腹膜淋巴结增长,但对长期生存影响不大。化疗可选用CHOP、COP、COMP方案。据文献报道,最好的结果是Connors和他的同事在15例Ⅰ期、Ⅱ期患者用3个疗程的CHOP化疗方案和对Ⅰ期患者阴囊放疗和Ⅱ期患者阴囊、骨盆和主动脉周围淋巴结的放疗,他们观察到在4年内,93%的患者完全缓解。


  单纯睾丸切除后加放疗失败的病例有许多记载。疾病发展主要位于淋巴结外,包括不常见的部位,如:皮肤、胸膜、Waldeyer’环、肺、肝、脾、骨和骨髓,30%的患者中枢神经系统,包括大脑和软脑膜有病变。在最初治疗1~2年后,即可复发,特别是中枢神经系统的复发。另一种失败是5%~35%的患者出现对侧睾丸病变。


  以多柔比星为基础的化疗可以提高局部睾丸淋巴瘤的生存率,Ⅰ期患者不用放疗仍可以取得非常好的疗效,区域淋巴结放疗常用于工期和Ⅱ期的患者。小剂量放疗(在10~15天内25~30Gy)可以排除对侧睾丸发病的危险。在老年患者中应用该方案疗效较好,并将该方案推荐给所有原发性睾丸淋巴瘤患者,但该方案对中枢神经系统的预防作用仍有争议。Connors和他的同事并未观察到使用综合方法治疗患者中枢神经系统病变的病例,而Moller和他的同事观察到系统化疗不能防止复发。鞘内治疗无效,因为失败的病例中有脑实质的受累,鞘内化疗和头颅放疗的预防通常被认为是具有相当毒性和对老年身体有害的。


  局部疾病的处理:每例患者均应做睾丸切除+精索静脉高位结扎术,明确诊断后,对ⅠE及ⅡE期病人,采用放射治疗或放射治疗+化学治疗。过去认为根治性睾丸切除术是局限性睾丸淋巴瘤的主要治疗手段,但结果表明即使是很早期的病人,手术后仍然有大约40%的病人死于全身播散。手术后放射治疗不能减少远处播散。尽管放射治疗是ⅠE及ⅡE病人的主要治疗方式,但是放疗后50%以上的病人仍会复发。ⅠE及ⅡE期患者术后联合化疗应视为常规。对那些不能耐受或拒绝化疗的病人,选用放射治疗。放疗野应包括盆腔、腹股沟和腹主动脉旁淋巴结。


  Ⅲ~Ⅳ期病人应用联合化疗,但早年的治疗结果很差,只有为数不多的病人存活2年以上。疗效与治疗强度有关。近年来采用较强的联合化疗对晚期高危淋巴瘤患者的完全缓解率(CR)达23%~87%,2年生存率和潜在治愈率达22%~92%。这些药物在晚期睾丸淋巴瘤患者中也产生类似结果。


  作者总结了中国医学科学院肿瘤医院1974~1994年15例原发睾丸的NHL,除1例为伯基特淋巴瘤外,另外14 例均为弥漫性大细胞淋巴瘤,其中弥漫性混合细胞型3例;弥漫性大无裂细胞型2例;弥漫性大细胞型2例;弥漫性大裂细胞型2例;T成免疫细胞型2例;成淋巴细胞型1例;B成免疫细胞1例;网织细胞肉瘤1例(过去诊断)。年龄7~71岁,中位年龄55岁,ⅠE及ⅡE期11例,术后均做放疗和(或)化学治疗,治后生存时间5~250个月,中位生存时间为28个月,其中3例生存60个月以上,后在Ⅲ~Ⅳ期4例患者中,生存时间为4~36个月,中位生存时间为18个月。说明临床分期是影响预后的重要因素。另外,我们对不同的组织学亚型与生存的关系做了分析,发现弥漫性成淋巴细胞型及伯基特淋巴瘤的预后最差,生存期分别为4及5个月。生存60个月以上的3例患者,1例为大裂细胞型,1例为T成免疫细胞及1例网织细胞肉瘤。2例患者在确诊后发生皮肤及皮下侵犯,未发现中枢神经系统侵犯,亦未发现韦氏环及周围组织受侵的表现。15例患者中5例做对侧睾丸预防性照射,未发现对侧睾丸复发。3年内有6例病人死于全身播散。


  中枢神经系统及对侧睾丸,由于睾丸淋巴瘤患者对侧睾丸及中枢神经系统受侵的机会很大,中枢神经系统的预防治疗应该考虑。Christie医院,对所有睾丸淋巴瘤患者采用对侧睾丸预防性照射的方法,未发现对侧睾丸复发。所以认为预防性睾丸照射法是成功的。至于中枢神经系统是否做常规预防治疗,有待进一步做前瞻性随机分研究确定,但有的学者报告,预防性鞘内给MTX可以减少中枢神经系统复发的可能性。


   

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