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胆囊平滑肌肉瘤

胆囊平滑肌肉瘤

    一、病因

    多与胆结石有关,因多数患者都合并有胆结石,但确切关系尚未明了。

    二、临床表现

    早期无临床症状,晚期病人有乏力、厌食、腹胀、恶心、呕吐、体重下降。右上腹钝痛,放射到背部、右下腹及右下腰背部。可出现阻塞性黄疸。体检右上腹可触及肿块,有时可出现腹水,患者大多伴有胆结石。

    三、检查

    1.腹部X线平片可显示胆囊肿块影。

    2.胆囊造影如显影良好可以显示有充盈缺损,明确提示胆囊肿瘤。

    3.ERCP显示胆囊不充盈及胆管受压梗阻。

    4.B超及CT可见胆囊壁增厚、胆囊内肿块、肝胆管扩张。

    四、诊断

    本病的早期诊断不易,常误诊为胆囊炎、胆结石,可作B超和影像学检查。本病偶因其他原因作胆囊切除术被发现。

    五、治疗

    手术切除是惟一的治疗选择,在出现黄疸时大多数病人无法手术根除。对于CD117和/或CD34阳性的胆囊平滑肌肉瘤病人可试用靶向治疗。

    六、预后

    本病确诊时多属晚期病人,对化疗、放疗不敏感,故预后较差。5年生存率不到5%。    
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