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副神经节起源的肿瘤

副神经节起源的肿瘤

    一、病因


  副神经节源肿瘤起源于副交感神经节简称“副节”。副节乃对交感神经干中的神经节相对而言,大多位于交感神经干之侧旁,偶尔亦见于内脏等远离的部位。副节按其主细胞对铬盐的反应,有嗜铬性与非嗜铬性之别,故副神经节瘤亦有嗜铬性与非嗜铬性之分。嗜铬性副节瘤以肾上腺髓质为主要代表,由其发生的肿瘤,习惯称“嗜铬细胞瘤”(Pheochromocytoma)。而非嗜铬性副节发生的肿瘤则往往简称“副节瘤”。文献中也称之为“非嗜铬性副节瘤” (Nonchromaffin paraganglioma)与化学感受器瘤(Chemodectoma)等。


  纵隔嗜铬性副神经节瘤较罕见,在所有纵隔肿瘤中不到1%,在所有嗜铬细胞瘤中不足2%。虽然绝大多数发生于前纵隔,起源于主动脉上或主、肺动脉副神经节、心房和心包上的岛样组织。心脏副神经节瘤多发生于左心房、左心室、左侧房室沟,也可发生于右心房、右心室部。其他则来源于主动脉交感、副神经节,多位于后纵隔沿肋椎沟处。其肿瘤体积不一,直径从1~50px直到625px。多数为良性,仅10%左右为恶性。手术切除标本通常5~150px。只有14%左右临床可被扪及。肿瘤大小与症状轻重不一定成比例,有时体积较小者已有明显症状,而相当大者却保持“生理上宁静”,只是尸检时的偶然发现。肿瘤大多为球形、卵圆形或略呈分叶状。体积小者包膜不明显,较大者则每有完整包膜。肿瘤大多为实体性。新鲜标本切面灰红色,常见出血、坏死和囊性变的灶区。在福尔马林溶液中(或暴露于空气)逐渐转变为棕褐。遇铬盐溶液则颜色立即变深。在阳光下儿茶酚胺的氧化过程大大加速。


  嗜铬细胞瘤可同时或先后伴有其他APUD瘤,如甲状腺恶性C细胞瘤(“髓样癌”)、垂体腺瘤、甲状旁腺腺瘤、胰岛细胞瘤、类癌以及神经纤维瘤病等,成为内分泌腺腺瘤病的组成部分之一。


  非嗜铬性副节瘤(“副节瘤”、“化感瘤”)此瘤比较少见。张逊等(1994)报道,在同期纵隔肿瘤的0.52%~4.3%;张合林(1995)年报道占 10.74%,这可能与医院收治的范围有关。可见于中纵隔及后纵隔的脊柱旁沟,后者更常见。多数为良性,只有10%左右为恶性。副节瘤大多为“非功能性”,但偶尔可有功能活性。神经分泌产物主要为去甲肾上腺素。亦可有微量肾上腺素。临床上可出现嗜铬细胞瘤的典型症状,按摩肿瘤可使血压升高。非功能性副节瘤用电镜、细胞化学方法可显示神经分泌颗粒,生化测定可精确定量去甲肾上腺素及肾上腺素的含量(可高达24.5g/g瘤组织)。当含量达1.5mg/g 时可出现典型的嗜铬细胞瘤症状。


  嗜铬细胞瘤,其绝大多数从生长特性来看无疑属良性范畴,然而由于瘤细胞常分泌大量儿茶酚胺类物质,病人可死于高血压及其并发症。但不能因致死性而称其为恶性。关于嗜铬细胞瘤的良恶性问题,与其他内分泌腺肿瘤一样,不能单凭瘤细胞的形态来鉴别。一种类型是其瘤细胞有明显的异型性,出现梭形、奇异、深染或巨大多核的瘤细胞,且伴较多有丝分裂象,但生物学行为既无浸润,又不转移。相反的情况,偶尔形态学上分化良好,却意外地发生了转移。或者瘤细胞局部有浸润(侵袭包膜或血管),但未发生转移。转移多发生于肺、骨、淋巴结、脑等处。转移灶有时可在原发灶切除后多年才表现出来。偶尔也有原发灶隐匿,而转移灶首先出现症状(如颅内转移)的病例。

    二、预防


  该病尚无良好预防方法。

    三、治疗


  手术治疗


  1、对纵隔良性嗜铬性副神经节瘤与非嗜铬性副神经节瘤均应首选施行手术切除。手术风险较小,一般均能彻底切除病灶。对其恶性副神经节瘤在适当的时候施行外科手术切除是最理想的治疗。手术进路和方法可参照其他纵隔神经源性肿瘤。当肿瘤侵及心脏时,在体外循环下进行手术是首选方法,肿瘤切除应酌情处理,不必强求切除彻底。如肿瘤累及到冠状动脉和房室结Koch三角则尽量切除,若切除彻底预后良好。


  2、近10%的病人有多个副神经节瘤,常见于伴有内分泌肿瘤(MFN)综合征家族史的病人和有Carney综合征,胃平滑肌肉瘤和肾上腺外副神经节瘤的病人。因此在切除了纵隔副神经节瘤后,应尽量争取切除其他部位副神经瘤,才能取得较好的疗效。


  嗜铬性副神经节瘤手术有一定的危险性,麻醉和术中血压很易波动。肿瘤血管丰富和贴近大血管容易出血,因此术前、术后和术中正确处理极为重要。病人血容量多较正常为低,在切除肿瘤时,升压物质突然减少时,其影响更为显著。故手术前应有充分估计。在临手术前、术中、及时输血。术前口服酚苄明(酚苄胺),α-受体阻滞剂)使血压得到控制后再行手术,可减少术中血压波动。手术时尽量使麻醉平稳,避免挤压肿瘤,防止因操作不慎挤压肿瘤,使升压物质进入血液中引起高血压危象,如发生应及时应用和调整酚苄明(酚苄胺)唑啉的静脉用量。严密监测嗜铬细胞及化学感受器有关症状,及时给予处理。如果肿瘤血管丰富,手术切除出血多,危险性大,无法控制出血,必要时只能行病灶切取活检以明确诊断。恶性病变无论切除彻底与否,术后均应适当行补充放射治疗。尽管此类病人转移在30%左右,但在这些有转移病变的病人中,应用α-甲基酪胺(一种阻止儿茶酚胺合成的酪氨酸羟化酶抑制剂)有利于控制症状。


   

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