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发作性睡病

发作性睡病

一、病因

目前病因不明确,研究集中在其遗传特性。家系调查发现,若家族中有明确诊断者,一级亲属发病的危险度比正常人群高20~40倍,提示发作性睡病本身具有遗传特性。半数以上病例在出现首发症状以前,有特殊的外界因素存在,如情绪、压力、疲倦或饱餐等。目前认为大笑或暴怒最易诱发,但也有患者是在听音乐、看书或看电影等感到非常暇逸的情况下发病。有时仅在回忆快乐或有趣的往事时发作,也有病例并无明确诱因。

二、临床表现

发作性睡病的主要临床特征是不可抗拒的睡眠、猝倒发作、睡眠瘫痪以及入睡前幻觉。此外,患者还会有睡眠时不自主的肢体运动以及夜间睡眠不安等症状。

发作性睡病的儿童大多均有白天突然睡眠发作现象。发作时可以是在学校里、公共汽车、饭桌前或是在看电视时。亦有一些孩子在排队或洗澡时突然进入睡眠状态。尽管发作性睡病的儿童中也有猝倒发作,但并非诊断所必须。

三、检查

1.多次小睡潜伏期试验

是一种评定嗜睡程度的试验,受试者在一个舒适,安静,光线暗淡的房间里,每隔2小时让其小睡20min共5~6次,通常在10点,12点,14点,16点及18点进行,同时用PSG进行监测,记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图),REM期的有无以及出现的时间,一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上,如平均在8min以内属于病理性的;小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现),被认为是一次起始于REM期的睡眠,如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠,而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病,则可以确诊为发作性睡病。

2.多导睡眠图(PSG)检查

可以将SAS与发作性睡病区别开来,SAS有典型的呼吸事件发生,少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停,与OSAS的鉴别应注意有无病理性REM睡眠。

3.带有胫前肌电图的PSG检查

可以诊断PLMS,其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动,持续0.5~5s,伴有15~60s的间歇。

四、诊断

睡眠障碍的国际分型中的发作性睡病诊断标准为:

1.有嗜睡或突然感觉无力的主诉。

2.每日白天频繁小睡或突然进入睡眠的症状至少持续3个月。

3.在情绪亢奋的情况下出现双侧肌张力突然消失(猝倒症)。

4.相关的症状包括:①睡眠瘫痪;②入睡前幻觉;③不自主运动;④夜间睡眠频繁觉醒。

5.多导睡眠图(PSG)证实下述一项以上:①睡眠潜伏期<10min;②REM睡眠潜伏期<20min;③多次小睡时间MSLT中平均睡眠潜伏期<5min;④两次以上睡眠开始时REM(rapid eye movement,快速眼球运动)发作。

6.HLA检测证实DQB1*0602或DR2阳性。

7.没有其他可以解释以上症状的躯体和精神方面疾病。

8.可以伴有其他睡眠障碍,如周期性肢体运动障碍及中枢性或外周性睡眠呼吸暂停,但这些疾病并非引起症状的主要原因。

明确诊断发作性睡病必须符合(2)和(3)两项,或者同时符合(1)、(4)、(5)、(7)四项者。

五、治疗

发作性睡病可以影响患者的智力,有人认为发病年龄愈小,对智力的影响愈大。因此,一旦确诊应尽早治疗。

儿童发作性睡病首选心理和行为治疗。应向患者充分做好解释,让患者了解疾病的性质,认识此病仅是良性过程,不会发展得更为严重。不要产生过度的思想负担和恐惧心理。应避免从事有危险的娱乐活动,如游泳、攀崖等。生活要有规律,避免情绪激动、过度劳累、暴饮暴食。并向家属和学校的老师、同学讲清情况,取得理解和谅解,以免产生误会。

药物治疗有两类:①治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂,通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制快眼动相(REM)睡眠。常用药物:右旋苯丙胺、甲基苯丙胺、哌甲酯和匹莫林;②治疗猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉用三环类抗抑郁药,可能通过阻滞去甲肾上腺素重吸收达到治疗作用。如普罗替林、氯丙咪嗪等。以上药物多有不良作用,如苯丙胺可成瘾、升高动脉血压和引发精神症状;单胺氧化酶抑制剂可引起低血压、水肿及体重增加等。因此,应注意掌握剂量和服用时间。    
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