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小儿骶尾部畸胎瘤

小儿骶尾部畸胎瘤

    一、病因

    骶尾部畸胎瘤的发病病因不明。

    二、临床表现

    骶尾部畸胎瘤的大小不一,患儿多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大,骶尾部可有肿块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长,故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。常见肿瘤的一部分呈囊性。肿瘤破溃有细菌性感染时可被误诊为肛周脓肿。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速,有进展性的便秘和排尿困难。

    三、检查

    1.实验室检查

    血液AFP(甲胎蛋白)检查阳性率高,有细菌感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。

    2.其他辅助检查

    X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位有无转移,需做胸部、骨骼的X线摄影检查。

    四、诊断

    畸胎瘤的生物学特征之一是可以产生甲胎蛋白(AFP),但并非所有的畸胎瘤都产生甲胎蛋白。恶性畸胎瘤则像肝癌一样,甲胎蛋白的阳性率很高,可达80%,其恶性部分主要为卵黄囊癌。良性畸胎瘤中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断很有帮助。

    五、鉴别诊断

    诊断中要注意与脊髓膜膨出相鉴别。直肠指检可触及骶尾畸胎瘤在骶前有肿物,而脊髓膜膨出患者可清楚地触及骶尾骨。

    六、并发症

    肿瘤破溃可发生细菌性感染,患儿常有进展性的便秘和排尿困难。

    七、治疗

    外科手术为首选疗法。必须把尾骨一并切除。尾骨上常常有肿瘤细胞,若切除不彻底即使畸胎瘤是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进行手术,以免发生恶性变。手术中要特别注意骶前动脉的处理以防出血引起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。手术切口要远离肛门,以防粪便污染伤口。骶尾部恶性畸胎瘤除手术切除外,必须给予放射治疗和化学疗法。

    1.放射治疗

    放疗剂量要根据肿瘤的范围和淋巴管造影所见。有时可参考静脉肾盂造影结果。注意放射线对于肛门、膀胱及皮肤的损伤,可能发生直肠或膀胱的缩窄。

    2.化学疗法

    不管畸胎瘤是良性还是恶性均需给予放疗和化疗。如诊断时肿瘤已经有转移,则应首选化学疗法。可采用长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、甲氨蝶呤(MTX)、氟尿嘧啶(5-FU)等。也可试用博来霉素、丝裂霉素(MMC)等。

    八、预后

    骶尾部恶性畸胎瘤预后极差。卵黄囊癌对放射线敏感。术前和术后的放射治疗无论能否手术切除都应试行。早期诊断、早期治疗、切除完整的良性畸胎瘤,预后较好。


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