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结节病

结节病

    一、病因

    病因不明。

    二、临床表现

    结节病为全身性疾病,除心脏外,其他脏器尤其是肺、淋巴结、皮肤等均可受累。可有发热、不适、厌食、体重减轻、干咳、哮鸣、呼吸困难、斑点或丘疹样皮疹以及关节痛等。此外,眼部多表现为葡萄膜炎症;累及结膜、视网膜、泪腺者可引起视力障碍。当结节病患者有气管旁淋巴结肿大并伴某些急性周围性关节炎、葡萄膜炎和结节性红斑病变时称急性结节病或Laeffgren综合征;而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神经麻痹者则被称为Heerfordt综合征。

    三、检查

    1.血液检查

    活动进展期可有白细胞减少、贫血、血沉增快。部分患者血清球蛋白部分增高,以IgG增高者多见,其次是IgG、IgM增高较少见。血浆白蛋白减少。血钙增高,血清尿酸增加,血清碱性磷酸酶增高。血清血管紧张素转化酶(SACE)活性在急性期增加,对诊断有参考意义,血清中白介素-2受体(IL-2R)和可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高,对结节病的诊断有较为重要的意义。部分患者a1-抗胰蛋白酶、溶菌酶、?2-微球蛋白(?2-MG)、血清腺苷脱氢酶(ADA)、纤维连结蛋白(Fn)等升高,在临床上有一定参考意义。

    2.结核菌素试验

    部分患者对100u结核菌素的皮肤试验无反应或极弱反应。

    3.结节病抗原试验

    以急性结节患者的淋巴结或脾组织制成1:10生理盐水混悬液体为抗原。取混悬液0.1~0.2ml作皮内注射,10天后注射处出现紫红色丘疹,4~6周后扩散到3~8mm,形成肉芽肿,为阳性反应。切除阳性反应的皮肤作组织诊断,阳性率为75%~85%左右。有2%~5%假阳性反应。因无标准抗原,故应用受限制,近年逐渐被淘汰。

    4.活体组织检查

    取皮肤病灶、淋巴结、前斜角肌脂肪垫、肌肉等组织作病理检查可助诊断。在不同部位摘取多处组织活检,可提高诊断阳性率。

    5.支气管肺泡灌洗液检查

    结节病患者支气管肺泡灌洗液(BALF)检查在肺泡炎阶段淋巴细胞和多核白细胞计数明显升高,主要是T淋巴细胞增多,CD4+、CD4+/CD8+比值明显增高。此外B细胞的功能也明显增强。BALF中IgG、IgA升高,特别是IgG1、IgG3升高更为突出。

    6.经纤维支气管镜肺活检(TBLB)

    结节病TBLB阳性率可达63%~97%,0期阳性率很低,Ⅰ期50%以上可获阳性,Ⅱ、Ⅲ期阳性率较高。

    7.X线检查

    异常的胸部X线表现常是结节病的首要发现,大部分患者伴有胸片的改变。

    8.胸部计算机体层扫描(CT)

    普通X线胸片对结节病诊断的正确率仅有50%,甚至有少数胸片正常的人肺活检为结节病。因此,近年来CT已广泛应用于结节病的诊断。能较准确估计结节病的类型、肺间质病变的程度和淋巴结肿大的情况。尤其是高分辨薄层CT,为肺间质病变的诊断更为精确,其层厚为1~2mm。

    9.67镓(67Ga)肺扫描检查

    肉芽肿活性巨噬细胞摄取67Ga明显增加,肺内结节病肉芽肿性病变和肺门淋巴结可被67Ga所显示,可协助诊断,但无特异性。

    四、诊断

    结节病的诊断决定于临床症状和体征及组织活检,并除外其他肉芽肿性疾病。其诊断标准可归纳为:①胸部影像学检查显示双侧肺门及纵隔淋巴结对称肿大,伴或不伴有肺内网格、结节状或片状阴影;②组织学活检证实有非干酪性坏死性肉芽肿,且抗酸染色阴性;③SACE或SL活性增高;④血清或BALF中sIL-2R高;⑤旧结核菌素(OT)或PPD试验阴性或弱阳性;⑥BALF中淋巴细胞>10%,且CD4+/CD8+比值≥3;⑦高血钙、高尿钙症;⑧Kveim试验阳性;⑨除外结核病或其他肉芽肿性疾病。以上九条条件中,①、②、③为主要条件,其他为次要条件。

    五、鉴别诊断

    1.肺门淋巴结结核

    患者较年轻、多在20岁以下,常有低度毒性症状,结核菌素试验多为阳性,肺门淋巴结肿大一般为单侧性,有时钙化。可见肺部原发病灶。

    2.淋巴瘤

    常见全身症状有发热、消瘦、贫血等,胸膜受累,出现胸腔积液,胸内淋巴结肿大多为单侧或双侧不对称肿大,常累及上纵隔,隆凸下和纵隔淋巴结。纵隔受压可出现上腔静脉阻塞综合征。结合其他检查及活组织检查可作鉴别。

    3.肺门转移性肿瘤

    肺癌和肺外癌肿转移至肺门淋巴结,皆有相应的症状和体征,对可疑的原发灶作进一步检查可助鉴别。

    4.其他肉芽肿病

    如外源性肺泡炎、铍病、矽肺、感染性、化学性因素所致的肉芽肿,应与结节病相鉴别,结合临床资料及有关检查综合分析判断。

    六、治疗

    因多数患者可自行缓解,病情稳定、无症状的患者不需治疗。凡症状明显的Ⅱ、Ⅲ期患者及胸外结节病如眼部结节病、神经系统有结节病侵犯皮肤、心肌受累、血钙、尿钙持续增高,SACE水平明显增高等可用激素治疗。常用泼尼松,用4周后逐渐减量,维持用一年或更长。长期服用糖皮质激素应严密观察激素的副作用,其次可选用氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等治疗。

    凡能引起血钙、尿钙增高的药物如维生素D,列为禁忌。

    七、预后

    与结节病的病情有关。急性起病者,经治疗或自行缓解,预后较好;而慢性进行性,侵犯多个器官,引起功能损害,肺广泛纤维化,或急性感染等则预后较差。死亡原因常为肺源性心脏病或心肌、脑受侵犯所致。    
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