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小儿肾积水

小儿肾积水

    一、原因

    肾积水主要是由二种疾病造成的:

    (一)输尿管阻塞:这是造成肾脏积水常见的疾病,原因就是输尿管的一小段发生狭窄而引起阻塞,导致肾脏中的尿液不易流至膀胱,停滞在肾脏。通常只要将输尿管狭窄的一段切除,再重新接起来,让输尿管保持通畅,就可以改善肾积水的情形。

    (二)尿液逆流:在正常的情况下,尿液是从肾脏经由输尿管到达膀胱,然后排出体外;尿液逆流就是尿液从膀胱倒灌回输尿管,甚至回流到肾脏的一种不正常现象。此时,肾脏同时会有准备流到膀胱的尿液,以及从膀胱倒流回来的尿液,这个时候肾脏 的水份就会太多,造成肾积水。

    二、预兆

    肾积水患者在发生症状之前完全没有预兆,外表看起来和正常人一样,也许到了十几岁的时候才会表现出来。患者在年纪小的时候还看不出它的影响,这是因为孩子在小的时候,身体要排泄的废物不多,即使肾脏有相当程度的损坏都还够用,但是到了青春期因为身体急速成长,需要排泄的废物就比较多,受伤的肾脏可能导致高血压、贫血,或慢性的肾脏病,甚至肾衰竭。

    三、验尿

    发烧是小孩常有的现象,可是有时并不是感冒造成的;泌尿道感染也同样会有轻微的发烧现象,却常常被误诊为感冒。值得注意的是,轻微的泌尿道感染吃感冒药,是可以暂时控制下来,可是如果患有潜藏的疾病,泌尿道仍会再发生感染,而引起发烧。曾有一位七岁的小男孩,从小就常有轻微的发烧,偶尔有轻微腹痛的情形,都被当作是普通的感冒治疗,平常也没有出现什么特别的症状。有一次小男孩却一连三天高烧不退,到医院用超音波一照,原来是右边肾脏积水非常的严重,进一 步用电脑断层检查,才发现小男孩右边的肾脏几乎都坏死,甚至到了必须切除的地步。

    小孩肾积水的检查从肾脏超音波检查出孩子有轻微的肾积水现象,虽然有可能是一般的情形,比如说孩子是憋着尿做检查;但也可能是尿液逆流所造成的肾积水。因此我们必须进一步做膀胱摄影术,才能正确的判断出是否有尿液逆流的疾病,但因为用膀胱摄影术检查,孩子会感觉比较痛苦,所以通常家长不会同意。在此提醒家长应特别注意的是,一旦发现孩子有轻微肾积水的情形,孩子可能患有先天性尿液逆流的疾病;万一孩子发烧,又没有明显感冒症状或其他原因时,千万不要把发烧只当做是单纯的感冒来治疗 ,一定要记得验尿。

    四、危险性

    因为小儿尿液逆流是属先天性的疾病,患者大多没有症状,也不会有疼痛的感觉,但是等到有症状出现的时候,肾脏可能已经被感染了;而发生感染的年龄,从几个月大到十几岁的都有。但是肾脏的破坏并不是有感染才被破坏,即使没有出现感染的现象,肾脏还是有可能慢慢的被破坏。小孩的肾脏并不是很成熟的肾脏,每一次的感染就会破坏一部份的肾功能,而且这些被破坏过的肾功能不会再回复;比如说这次感染破坏10%,下次破坏20%,等到长大之后可能只剩下50%正常的功能了。

    五、诊断方式

    小儿先天性肾积水主要是由先天性输尿管肾盂连接(ureteropelvic junction,UPJ)梗阻引起的。发生率约0.13%~0.16%。本病多见于男性,病变多在左侧,在新生儿中约2/3病变在左侧,而双侧病变发生率为10%~40%。本症可见于胎儿至出生后各年龄组,约25%见于1岁以内。小儿肾积水时积水量可达50ml至数百毫升,甚至数千毫升。肾集合系统的扩张可造成肾髓质血管的伸长和肾实质受压缺血,肾组织逐渐萎缩与硬化以致肾功能的不可完全逆转。年龄越小,梗阻程度越重,肾积水就越重,危害越大,因此其早期诊断、合理治疗十分必要。

    1.临床症状:新生儿及婴儿多以胃肠道不舒服及腹部肿块前来就诊(占半数以上),较大的患者更多表现为间歇性腰腹痛、血尿,尿路感染等,偶见肾破裂,重度肾积水的患儿可有高血压和尿毒症。

    2.临床诊疗中充分应用生化,免疫等实验室技术:随着各种侵袭检查技术的提高,取材范围扩大,综合利用先进的灵敏的免疫和分子生物学技术,应用于肾积水的诊疗显示出较好的应用前景。Knerr 等利用冷冻切片采用免疫组化及RT—PCR技术检测了先天性输尿管肾盂连接部梗阻(UPJO)患者nNOS在狭窄段表达情况,结果显示狭窄段氮能神经元及神经纤维明显减少,nNOS的mRNA表达明显降低,故认为UPJO狭窄段氮能神经分布的改变可能在uPJO的病因及发病机制中发挥重要作用。姜立新等用S2P二步法对中、重度小儿先天性肾积水肾组织中细胞间黏附分子2l(ICAM21)、血管细胞黏附分子2l(VCAM21)的表达,并分析它们之间的关系,结果提示中、重度d,JL先天性肾积水ICAM21在肾组织的表达水平明显增高,提示ICAM21在肾积水的病理发展过程中可能起重要作用,可作为中、重度肾积水导致肾功能损害的临床评价指标。输尿管插管留取肾盂尿检测尿蛋白各项指标证实:~22MG/Cr、Alb/Cr分别是评定病肾小管、肾小球损害程度的理想指标,尿THP/Cr、IgG/Cr升高则分别表明病肾肾小球、肾小管严重受损,进而认为其有助于肾积水患儿治疗方法的选择及疗效预测。

    3.超声检查对肾积水的诊断具有较高临床价值:随着近年超声仪器的突飞猛进,影像清晰,判断迅速,而且超声波的操作简单,非侵袭性,无辐射线及价格低廉,因此对肾脏泌尿系统异常的评估及诊断,具有极高的地位。尤其它的显影不依赖肾功能,对于肾功能不佳或无功能者,更具价值。重庆医科大学儿童医院对临床上因发现尿路感染、血尿或腹部肿块的患儿行超声检查,发现左肾积水34例,右肾积水34例,双肾积水25侧,其中最小的年龄仅5天。En.gel—Man等利用利尿B超测量,比较利尿前后肾脏无回声区和肾实质厚度变化。发现给速尿后肾盂宽度和厚度平均增加53%,提出其增加30%可认为UPJ存在。Rosi等提出利尿B超可弥补IVU,肾图等检查的某些不足。如IVU检查提示肾盂或肾盏扩张时,可用利尿B 超判断肾盂扩张是否由梗阻引起或肾盂低张力所致。马洪等通过对4,JL肾积水患肾各项血流动力学指数进行测量,并与健肾测值进行比较,得出结论:肾积水病。肾各级肾血管的RI明显升高,与病肾损害程度密切正相关,特别是叶间动脉的RI与病肾损害的相关性最密切(P <0.O1)。因此认为,肾积水术前采用CDFI检测肾血流特别是叶间动脉的RI值,将有助于术前对病肾功能损害程度作出初步评估,同时对治疗方法的选择及疗效的预测也将极为有益。但需注意的是,肾盂输尿管连接部梗阻常合并其他泌尿系畸形,有报告可达50%,尤其多见于对侧肾脏。故当发现有泌尿系畸形时应全面检查胎儿防止漏诊。

    4.x线检查诊断技术:小儿肾积水的X线诊断包括IVU、顺行肾盂造影、逆行肾盂造影及Whitaker 灌注测压试验等多项检查方法。其中的顺造、逆造、Whitaker灌注测压试验因其操作方法的有创性及禁忌证的限制,因而对疑有PUJ梗阻的患儿已不再作为常规检查。目前使用较多的为IVU,其能清晰显示肾盂肾盏的大小、形态、密度及梗阻部位,并粗略估计肾小球滤过功能,对明确诊断肾积水,同时对积水后肾功能的判断有极大帮助,临床上常用其来进一步明确B超发现肾积水者肾积水及泌尿系结石的存在与程度。但因其根据显影的情况来粗略判定肾功能,故当肾盂。肾盏显影较浅淡时,再有肠间隙阴影的干扰,可能出现判断错误,且在重度肾积水时,有时即使延迟摄片,患肾及输尿管也不显影。缺乏诊断肾积水的直观依据,临床上存在一定程度的漏诊或误诊。

    5.放射性核素检查:利用肾核素动态显影对肾积水进行诊断始于1978年,由O’Reilly 首先提出,其优点为灵敏度高、辐射吸收量少、无过敏反应,并且可测定GFR。临床应用指征为:①评价。肾功能;②判断有无梗阻;③治疗疗效评价。有研究认为,随积水程度加重,GFR逐渐下降,中、重度肾积水GFR 的下降有显著性意义。吴哈等通过小儿肾积水患儿术前行利尿性渗动态显像进行积水分类,梗阻定位,均被手术证实,准确率达100%。6.MRU水成像诊断:MRU是直接利用尿路内的尿液信号成像的尿路造影新技术。其作为近年来颇受重视的诊断尿路疾病的新方法,具有非侵袭性,无肾功能依赖性,能较好显示尿路解剖情况等特点。对婴幼儿,特别是肾功能差的新生儿和严重肾积水的评估尤为适用。当前,尚无一种影像学检查可以既形态、特征、准确的评估梗阻程度并鉴别哪种肾脏功能处于进行性下降的危险中。但是用MR尿路造影,T,加权序列可以评估新生儿肾积水和定位梗阻部位;用Gd增强T 加权序列则可以获得功能障碍的判定和肾实质的评估。所以磁共振成像已成为小儿泌尿生殖系尿路成像的有力工具。或许在不久的将来,它还可以替代或加大小儿泌尿放射学的当前诊断设备。

    六、治疗

    1.去除病因,解除梗阻.

    2.情况太差或病因复杂可先经皮穿刺肾造娄引流肾脏.

    3.严重肾积水或脓肾,对侧肾功能好则行肾切除.

    4.不能手术切除者,放双“T”管或支架管.

    5.用药的目的主要是在手术前后预防、控制感染.尽可能使用对肾功能无损害和损害小的药物.    
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