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先天性食管闭锁

先天性食管闭锁

    一、病因

    本病是一种先天性疾病,因胎儿发育过程受影响,未形成管形所致。目前具体的病因还不是非常明确。

    二、分类

    按食管闭锁的部位以及是否合并有食管气管瘘,先天性食管闭锁可分为5种类型。

    1.Ⅰ型

    食管近段及远段均为盲端,不通入气管,无食管气管瘘。此型占7.7%。

    2.Ⅱ型

    食管近段通入气管后壁,形成食管气管瘘,远端为盲端。此型少见,约占0.8%。

    3.Ⅲ型

    食管近段为盲端,远段通入气管后壁,形成食管气管瘘。其中依食管两段距离远近再分型,若距离超过2cm为ⅢA型;若不超过2cm为ⅢB型。ⅢA型食管吻合相当困难,ⅢB型食管吻合难度相对较小。据Holder统计,此型最常见,约占86.5%。

    4.Ⅳ型

    食管近段及远段均分别通入气管后壁,形成两处气管食管瘘。此型亦很少见,占0.7%。

    5.Ⅴ型

    食管腔通畅,无闭锁,但食管前壁与气管后壁相通,形成食管气管瘘,占4.2%。

    三、临床表现

    1.唾液不能下咽,反流入口腔,出生后即流涎、吐白沫。

    2.每次哺乳时,Ⅰ型和Ⅲ型病人由于乳汁不能下送入胃,溢流入呼吸道;Ⅱ型及Ⅳ型和Ⅴ型病例则乳汁直接进入气管,引起呛咳、呕吐,呈现呼吸困难、发绀,并易发生吸入性肺炎。食管下段与气管之间有食管气管瘘的Ⅰ型和Ⅳ型病例则呼吸道空气可经瘘道进入胃肠道,引起腹胀。同时胃液亦可经食管气管瘘反流入呼吸道,引致吸入性肺炎,呈现发热、气急。

    3.由于食物不能进入胃肠道,病婴呈现脱水、消瘦,如不及时治疗,数日内即可死于肺部炎症和严重失水。体格检查常见脱水征象,口腔内积聚唾液。并发肺炎者,肺部可听到啰音,炎变区叩诊呈浊音。

    四、检查

    1.食管镜检查:经口或鼻腔放入食管镜,在上段食管盲端处即受阻不能通入胃内,或可看到封闭的食管。

    2.经口或鼻腔放入导管,经导管注入少量水溶性碘造影剂即可显示上段食管盲端的位置和长度,并可判明上段食管气管之间有无瘘道。腹部X线检查发现胃肠道含有气体,说明食管下段与气管相通。在作食管造影时切忌应用钡剂,以免导致钡肺。一般可用水溶性碘剂,量要少。显影剂须由导管缓慢注入盲端。摄片后立即吸净显影剂,以防引起肺炎。

    五、治疗

    先天性食管闭锁病例未经治疗,出生后数日即死亡。因此明确诊断后即应尽早施行手术,纠治畸形。术前应注意适量补液,纠正脱水和电解质失衡;防治吸入性肺炎;给予抗生素药物;保持正常体温。置病儿于半坐位,可减少胃液溢流入呼吸道的危险。于上段食管腔内放入细导管,持续负压吸引,或经常吸除口腔分泌物,以预防或减少口腔分泌物被吸入肺内。肺部炎症或肺不张病例,需维持通气功能和给予氧吸入。

    六、预防

    本病的治疗手术是根本措施。在预防上主要是尽量做到早期发现,早期诊断,早期治疗。若见新生儿唾液过多须经常吸引,应高度警惕本病的可能。此时切忌行所谓“诊断性喂食”,而应行食管插管检查,以避免肺炎发生及尽早明确诊断。    
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