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先天性直肠肛管畸形

先天性直肠肛管畸形

一、疾病分类

普通外科

二、疾病描述

先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形,是小儿肛肠外科的常见病,占先天性消化道畸形的首位。发病率1:1500-5000,中国的调查资料表明约在1:4000,男女发病无差异。约有50%以上的先天性直肠肛管畸形伴有直肠与泌尿生殖系之间的瘘管形成。提肌中间或稍下方为中间位畸形;位于肛提肌以下为低位畸形。按性别分男、女两组。男孩直肠肛管畸形50%为高位畸形,女孩高位畸形占20%,低位畸形男女均为40%。

三、症状体征

绝大多数直肠肛管畸形病儿,在正常位置没有肛门,易于发现。不伴有 瘘管的直肠肛管畸形在出生后不久即表现为无胎粪排出,腹胀,呕吐;瘘口狭小不能排 出胎粪或仅能排出少量胎粪,病儿喂奶后呕吐,以后可吐粪样物,逐渐腹胀;瘘口较大. 在生后一段时间可不出现肠梗阻症状,而在几周至数年逐渐出现排便困难。 高位直肠闭锁,肛门、肛管正常的病儿表现为无胎粪排出,或从尿道排出混浊液体, 直肠指检可以发现直肠闭锁。女孩往往伴有阴道瘘。泌尿系瘘几乎都见于男孩。从尿 道口排气和胎粪是直肠泌尿系瘘的主要症状。

四、疾病病因

先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形。

五、病理生理

先天性直肠肛管畸形是胚胎时期后肠发育障碍所致的消化道畸形。

六、诊断检查

诊断多无困难。生后无胎粪排出,检查无肛门。诊断即可成立。直肠闭锁肛 管正常时,直肠指检亦可确定。阴道流粪,表明有阴道瘘;尿道口不随排尿动作而排气、 排粪为尿道瘘;全程排尿均有胎粪,尿液呈绿色为膀胱瘘。辅以影像学检查多可明确直 肠肛管畸形的类型。 影像学检查:先天性直肠肛管畸形的诊断并无困难,但要确定直肠闭锁的高度、直 肠末端与耻骨直肠肌的关系以及有无泌尿系瘘还需影像学检查。 x线倒置位摄片法可以了解直肠末端气体阴影位置,判断畸形位置。倒置侧位片 上耻骨与骶尾关节的连线称Pc线,相当于耻骨直肠肌平面,以此区分高位、中位与低 位畸形。瘘管造影可显示瘘管的方向、长短与粗细。直肠盲端穿刺造影可显示直肠盲 端的形态及与会阴皮肤间的距离。B超检查对直肠末端的定位较X线更准确。 磁共振成像检查也逐渐在临床应用,准确可靠。但价格较高。

七、治疗方案

治疗 根据直肠肛管畸形的类型不同,治疗方法亦不同,但都必须手术治疗。肛管 直肠闭锁则应在出生后立即手术。低位畸形手术较为简单,多经会阴入路可完成手术。单纯肛膜闭锁,仅需切除肛 膜,直肠粘膜与肛门皮肤缝合。肛管闭锁可游离直肠盲端,经肛门拖出,与肛门皮肤缝 合,行肛管成形术。 高位畸形需经腹、会阴部或后矢状切口入路行肛管直肠成形术。

手术原则:

①游离直肠盲端;

②合并瘘管者,切除瘘管并修复;

③肛门直肠成形。

一般情况下,先行结肠造口,6—12个月后再行二期手术。    
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