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恶性组织细胞病

恶性组织细胞病

    一、病因


  目前尚不清楚,通常认为是组织细胞性淋巴瘤或急性单核细胞性白血病的一种变型,可能与EB 病毒感染有关,亦有人士认为是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。近年来报道恶组常作为继发于其他肿瘤的第2个恶性肿瘤,常伴发于恶性淋巴瘤 (B 细胞性)、T 细胞性和裸细胞性急性淋巴细胞性白血病、急性粒单核细胞白血病、 Lennerts 淋巴瘤。推测可能于化疗或原发肿瘤抑制免疫系统,导致染色体异常,克隆恶性突变有关。本病的发生可能与患者的免疫功能低下有关。由于尸检中部分病例有肥大细胞增生现象有人认为是一种自身免疫增殖性病变,初为过敏,渐转化为肿瘤。有人注意到恶组患者血清EB病毒抗体效价增高,怀疑本病与病毒感染有关。已知 EB病毒是引起Burkitt淋巴瘤的病因,但在恶组病因中起何作用尚不清楚。有人注意到近年来恶组在中非地区发病率有所上升,推测可能与环境因素特别是与病毒因素有关。但目前尚缺乏有力的血清学和流行病学证据。Kobari等观察到1例慢性EBV感染病人后发生恶组,通过PCR法扩增,EBV定位于淋巴细胞膜的抗原,用原位杂交法(ISH)检测DNA中的EBV,结果发现早期慢性感染时非恶性的组织细胞中存在的EBV颗粒与后来的恶组细胞中的EBV颗粒相同。由此推论可能原本正常的组织细胞受EBV感染后变成异常细胞,并发生克隆性扩增,结果产生恶组。国内梁平(1984)对8例恶组骨髓标本做电镜观察,在2例恶组细胞内见到Ⅳ型核小体,认为它是细胞曾受病毒作用的一个形态学标志。国外有人怀疑本病与遗传因素有关,有父子先后发病的报道。国内关敏等 (1990)报道有2例为同胞兄弟,且其家系中另有1兄弟患病,3兄弟均在婴幼儿时期发病,病情相同且均在发病后3个月内死亡。近年来国内学者发现恶组尸检中全身淋巴组织呈现重度萎缩,推测患者伴有免疫功能缺陷。至于免疫缺陷是病因还是结果尚无定论。总之,病因至今仍不明确。

    二、预防


  1)协助病人日常生活,降低耗氧量,减轻心、肺负担。


  2)保证病人充足的休息和睡眠时间,保持环境安静、舒适、避免不必要的操作,减少干扰因素,如噪音、探视者,注意保暖,避免受凉。


  3)经常与病人一起讨论能够预防或减轻疲劳的方法,如尽量避免诱发因素,保持病情稳定,降温、止痛,及时更换汗湿衣裤、被服。


  4)指导病人使用全身放松术,如深呼吸、听音乐、放松全身肌肉、减轻疲劳。


  5)鼓励病人多进食,增强营养,补充能量和水分,以补充疾病的消耗。

  三、西医


  1、治疗


  目前尚缺乏有效的治疗方法,现采用的主要措施是抗癌药物的联合化疗。郁知非等报道用米托蒽醌加环磷酰胺、洛莫司汀(环己亚硝脲)、长春新碱和泼尼松联合化疗恶组数例,多数病人获得完全缓解例已无病生存分别达10年和10年以上。 1990年Sonneveld等报道12例恶组,4例治疗前死亡(生存期8天~2个月);6例用CHOP方案(环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松)2 例并做了脾切除,经多个疗程后,结果4例分别存活11个月、30个月、83个月、85个月。国内谢丽蓉等(1983)对1例有巨脾者行脾切除,术后采用 CHOP方案,病情相对稳定,提出巨脾切除可纠正脾功能亢进,除去大部分的肿瘤病灶,有利于化疗的进行。1993年姚达明报道以CHOP方案治疗5例恶组,3例完全缓解,其中1例已存活1年。此外,已有报道用同种异体骨髓移植治疗恶组成功的病例。这些治疗方法与近年来国外采用的治疗方案都与治疗非霍奇金淋巴瘤的化疗方案相近。


  四、支持治疗

  包括降温治疗,采用物理措施降温,必要时适当应用皮质激素;注意预防和治疗继发感染;患者往往有高热、大汗,注意水电介质平衡;纠正贫血,可输新鲜全血或充氧血;预防出血,血小板过低可输注血小板悬液。


  五、化疗


  不管应用单药化疗或联合化疗,效果均不满意,难以得到持久的完全缓解。一般可采用治疗恶性淋巴瘤或治疗急性白血病的化疗方案治疗,少数缓解期可达6-12个月。


  重症病例病程进展快。末经治疗的自然病程为三个。轻型起病缓,进展慢,未经治疗可存活1年以上。对治疗有反应者,获得缓解的病人,生存期可延长。


  1.国内疗效标准


  (1)完全缓解:症状及属于本病的不正常体征均消失。血红蛋白浓度≥100g/L,白细胞数≥4.0×109/L,分类正常,血小板数≥100×109/L;骨髓涂片中找不到异常组织细胞。


  (2)部分缓解:自觉症状基本消失,体温下降或稳定一段时间,肿大的肝、脾、淋巴结明显缩小(肝、脾最大不超过肋缘下1.5厘米)。血象接近但未达到完全缓解标准。骨髓液涂片中异常组织细胞基本消失或极少量。


  2.国外疗效标准 根据Zucker及Tseng报道的资料综合如下。


  (1)完全缓解:症状及体征消失,未在新的部位出现肿瘤性病变,骨髓涂片中未见恶性细胞。


  (2)部分缓解:可供测定的病灶和肿大的组织器官的最大垂直直径减少≥50%,且不出现新的病灶。


  2、预后


  本病大多发病急、病程短。Ishii等报道在14例恶组病人中,血清TNF浓度 ≥50pg/ml者病情严重,预后极差。而凝血状态和血清LDH、铁蛋白和IL-1的血清浓度与预后无关。综合国内报道病例808例,观察到死亡者669 例,87.1%生存期6个月;7.9%生存期为6个月~1年;仅有5%生存期1年以上(最长1例14年)。在作者综合的1458例中有8例发生白血病 (0.55%)。“恶组”死亡原因最多见为全身衰竭;其次为出血(主要是胃肠道,其次为颅内);再次为严重感染;少数由于肝肾功能衰竭或心力衰竭致死。单纯累及皮肤而无内脏器官侵犯者预后较佳,可存活10多年。侵犯内脏的病例,预后都很差,与年龄、性别、侵犯部位等因素无关。


  六、中医


  1、中医治疗:


  1)①痰热壅肺型:


  治法:清热解毒,化痰消积。


  方药:清金化痰汤加减。方中黄芩、山栀、知母、桑白皮清肺肃肺;陈皮、瓜蒌理气化痰;贝母、麦冬、甘草养阴润肺,化痰止咳,散痰结;夏枯草、白花蛇舌草、公英、地丁清热解毒,消症积。


  如肝脾肿大者,可加三棱、莪术、赤芍活血祛瘀消结;高热者加生石膏、连翘以清热解毒生津。


  ②热毒炽盛型:


  治法:清热解毒,活血化瘀。


  方药:白虎汤加减。本方用生石膏、肥知母清大热而辅以养阴;甘草、粳米养阴和胃;板蓝根,公英,地丁清热解毒;桃仁、红花、莪术活血祛瘀。


  热盛者用羚羊角(水牛角代)研未冲服。胃失和降者配合二陈汤(半夏、陈皮)服用。口渴甚者加花粉、葛根、玄参、麦冬。


  ③热入营血型:


  治法:清热解毒,凉血止血。


  方药:犀角地黄汤加减。犀角(水牛角代)清热凉血解毒。生地为辅,清热凉血养阴。芍药佐生地敛阴,丹皮泄血中伏火,兼散瘀血。仙鹤草、茜草、白茅根凉血止血。


  如胃肠道出血可用白芨粉冲服。齿衄者用仙鹤草、五倍子泡水含漱。


  ④癥积瘀血型:


  治法:益气养血,化瘀消积。


  方药:八珍汤合血府逐瘀汤加减。方中人参、黄杞、当归、熟地、茯苓、白术、健脾益气,养血补血;地龙、乳香、五灵脂、赤芍、枳壳以养血活血行气。


  肝脾肿大者可加用鳖甲、龟板或吞服小金丹。血虚甚者配合阿胶烊化服用。


  恶性组织细胞病,中医认为外感邪毒,故治以清热解毒为主,但此类药大多属苦寒药,故应用时不可太过,以免伤阴。


  2)辨证论治:


  ①邪毒(炽热)证:高热不退,烦躁不安,口渴引饮,汗多,脾脏肿大,大便秘结,小便短黄,舌红苔黄,脉滑数。清热解毒。清瘟败毒散加减。


  ②痰瘀化热证:发热,夜暮尤甚,胸胁满闷,胁下痞块,或见瘰疬,舌暗红有瘀点,苔黄腻,脉弦滑。清热祛痰化瘀。导痰汤合桃红四物汤加减。


  ③热毒伤阴证:高热持久不退,烦躁不安,口渴引饮,少汗或无汗,小便短赤,大便秘结,面赤唇焦,舌红少津,苔黄燥,脉细数。清热解毒、滋阴生津。滋阴清隔饮加减。


  ④气阴亏虚证:低热不退,神疲乏力,气短懒言,咽干口燥,颧红,尿少便结,舌体瘦小而红,少苔,脉弱而数。益气养阴、软坚散结。生脉散合消瘰丸加减。


  2、其他:


  1)杀癌七号方。组成:白花蛇舌草75g,苡米仁30g,龙葵30g,黄药子、乌梅各9g, 三七粉1.5g,吞服。用时配合强的松及小剂量环磷酰胺治疗。


  2)喜树果碱3~9g,加陈皮、半夏适量以减少胃肠道反应。


   

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