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多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型

  此病多为家族性遗传。

  该病尚无良好预防方法,早发现早治疗。

  甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗。胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见。如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除。二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗,而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状。


  胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂。对所有病人尽可能定位和切除肿瘤。如不可能,则用奥克肽,中子泵阻滞剂常常能获得消化性溃疡症状的缓解。H2阻滞剂同样可用,但效果差。由于有了这些药物,胃切除这一曾经是这些病人的顽固性溃疡的惟一治疗,目前罕见需要。

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