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半面痉挛

半面痉挛

    一、病因

    发病以中年女性为多,起病常为下眼睑的轮匝肌阵发性轻微抽搐,以后逐渐向一一侧面部扩展,以口角肌肉抽搐最明显。抽搐程度不一,在紧张、情绪激动或疲劳时抽搐加重,安静或睡眠时消失。少数严重者,面肌抽搐可累及整个一侧面肌。抽搐多限于一侧,双侧者甚罕见。

    本病是慢性进行性发展,一般不自发缓解,部分患者在晚期出现患侧面肌瘫痪和萎缩,抽搐也停止。病程初期,面肌抽搐仅限于眼轮匝肌时,应与功能性眼睑肌痉挛鉴别,后者不向下面部扩展,且常为双侧性。当面肌抽搐伴有其他颅神经损害,或肢体功能障碍,或件有肢体不自主动作时,应考虑颅内病变,需去医院诊治。

    面肌痉挛主要采用药物治疗,可选用苯妥英钠、利眠宁、安定、鲁米那等。并配合理疗。轻症患者经治疗后症状可略有减轻。重症者,药物治疗无效时,可采用面神经封闭式手术治疗。

    半面痉挛又称面肌阵挛,为半侧面部肌肉阵发性的不自主抽搐,中年以上的女性较为多见。其痉挛常自一侧眼部或口角开始,随之扩展到同侧半面肌肉,但额肌较少受累。呈间歇性不自主节律性抽搐,自控不能。每次抽搐时间由数秒至数分钟,间隔时间长短不定。人体疲劳、情绪激动、谈笑瞬目等可诱发或使之加重。虽然抽搐时面部无疼痛,但频繁发作可影响视力、言语或咀嚼功能,患者亦难以忍受。

    关于本病发生的原因迄今不明。大多学者和临床医师认为系面神经在内耳门附近受小脑后下动脉分支压迫所致;当血管过度迂曲、伸长拉紧或硬化时始显症状。推测受压处面神经髓鞘萎缩,传入感觉纤维与传出运动纤维发生“短路”,激活运动纤维引起面肌痉挛。另外一种说法是:从面神经发出的运动抑制纤维,也分布于肌肉中,当某种因素使抑制纤维兴奋消失时,面肌就痉挛。

    根据临床表现本病诊断较易,但应进行临床、耳鼻咽喉及神经科检查,力求追查可能的病因。检查要包括X线体层照相及CT检查,以排除面神经受肿瘤(主要小脑脑桥角或颞骨岩部的肿瘤)压迫的可能性。例如,颞骨岩部内的胆脂瘤最初表现即为面肌痉挛,另外面神经鞘瘤及较少见的听神经瘤亦可如此。仅当上述检查为阴性时,方能诊断为特发性半面痉挛。

    二、疗法

    对半面痉挛的治疗,因病因不明,多缺乏特效疗法。目前临床常用的方法有:

    ⑴常在初期联合应用镇静药、弱安定药及抗癫痫药。可选用安定、颠茄、苯妥英钠、卡马西平和痛定宁等药物。同时配合针刺(选穴:地仓、颊车、翳风、合谷等,强刺激,留针20分钟),可用红外线、紫外线、超短波理疗等,有望缓解轻度患者的症状。

    ⑵面神经阻滞:用80%的酒精0.5ml注入茎乳孔以下面神经干周围以阻断其传导功能,解除痉挛。可能2~3年后复发,但程度会明显减轻,且可重复注射。阻滞疗法具有损伤小、操作简单的优点,其缺点是不能避免复发,不能预测面瘫或痉挛的持续时间和程度。复发后虽可反复采用,但由于瘢痕的影响,疗效较差。

    ⑶手术治疗:多采用面神经电凝术,颞骨内面神经减压术,神经切断术,面神经减压与神经切断及电凝术并用等。

    ⑷中医认为本病属风痰入络,痹阻气血而致。治宜镇肝熄风,疏风通络,佐以豁痰宁神。可用镇肝熄风汤合涤痰汤加减:代赭石20g,熟地黄20g,当归12g,白芍20g,煅龙骨15g ,煅牡蛎15g,胆南星10g,半夏15g,僵蚕15g,茯神15g,全虫10g,远志10g。在急性期过后,可长期服用大活络丹等中成药。

    三、病因

    综述

    面肌痉挛(Hemifacial Spasm,HFS)为阵发性半侧面肌的不自主抽动,通常情况下,仅限于一侧面部,因而又称半面痉挛,偶可见于两侧。开始多起于眼轮匝肌,逐渐向面颊乃至整个半侧面部发展,逆向发展的较少见。可因疲劳、紧张而加剧,尤以讲话、微笑时明显,严重时可呈痉挛状态。多在中年起病,最小的年龄报道为两岁。以往认为女性好发,近几年统计表明,发病与性别无关。HSF发展到最后,少数病例可出现轻度的面瘫。

    血管因素

    1875年Schulitze等报道了一例HFS病人行尸检时,发现其面神经部位存在有“樱桃”大小的基底动脉瘤。目前已知大约有80%~90%的HFS是由于面神经出脑干区存在血管压迫所致。临床资料表明:在导致HFS的血管因素中以小脑前下动脉(AICA)及小脑后下动脉(PICA)为主,而小脑上动脉SCA)次之。已知SCA发自于基底动脉与大脑后动脉交界处,走行最为恒定,而PICA和AICA则相对变异较大,因而易形成血管襻或异位压迫到面神经;另外迷路上动脉及其他变异的大动脉如椎动脉、基底动脉亦可能对面神经形成压迫导致HFS。以往认为:HFS是由于动脉的搏动性压迫所致,近几年研究表明:单一静脉血管压迫面神经时亦可导致HFS,且上述血管可两者或多者对面神经形成联合压迫,这在一定程度上影响到HFS手术的预后。

    非血管因素

    桥脑小脑角(CPA)的非血管占位性病变,如肉芽肿、肿瘤和囊肿等因素亦可产生HFS。其原因可能是由于:①占位导致正常血管移位。Singh等报道了一例CPA表皮样囊肿使AICA移位压迫到面神经导致HFS;②占位对面神经的直接压迫;③占位本身异常血管的影响如动静脉畸形、脑膜瘤、动脉瘤等。另外后颅窝的一些占位性病变也可导致HFS。如罕见的中间神经的雪旺氏细胞瘤压迫面神经导致的HFS。Hirano报道一例小脑血肿的患者其首发症状为HFS。在年轻患者中,局部的蛛网膜增厚可能是产生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛网膜囊肿偶可发生HFS。

    其他因素

    面神经的出脑干区存在压迫因素是HFS产生的主要原因,且大多数学者在进行桥脑小脑角手术时观察到:面神经出脑干区以外区域存在血管压迫并不产生HFS。而Kuroki等在动物模型中观察到:面神经出脑干区以外区域的面神经脱髓鞘病变,其肌电图可表现为类似 HFS的改变。Mar-tinelli也报道了一例面神经周围支损伤后可出现HFS。关于面神经出脑干区以外的部位存在压迫因素是否导致HFS,尚需进一步的探讨。

    此外,HFS也可见于一些全身性疾病如多发性硬化。家族性HFS迄今仅有几例报道,其机理尚不明了,推测可能与遗传有关。

    四、治疗

    药物治疗

    传统的药物治疗多采用抗癫痫药物如苯妥英钠、卡马西平和安定等,其他药物,如卡巴酚酊、非氨酯等,据报道对某些HFS有特效,但尚不足以推广应用。

    封闭治疗

    以往药物治疗HFS效果不佳时,临床可采用酒精进行局部封闭,但往往导致面瘫,且易复发。

    近几年,肉毒杆菌毒素A(Botuline Toxin A,BTA)被广泛应用于HFS的封闭治疗。与酒精封闭相比,完全性面瘫发生的比例小,作用持久。90%以上的病人有不同程度的好转,药效可维持3~4个月。其副作用为眼球发干、上睑下垂及轻度面瘫等。其毒性具有剂量依赖性,可产生称为“燃点现象”的精神过敏。另外,对于植物神经系统也有影响。可导致心慌、心悸和血压升高等。当与其他损害神经肌肉接头的药物合用时,毒性作用增大,治疗HFS时推荐使用小剂量(12.5u)、多次(3~4次/年)、间歇性应用BTA。

    手术治疗

    自1944年Campbell和Kendy开始利用手术治疗基底动脉瘤压迫导致的HFS以来,经Carden(19 58),Maroon(1960)等对手术的进一步完善,Jannetta于1976年正式提出了微血管减压(microv as cular decompression,MVD)的概念。MVD已成为治疗HFS的首选方法。其术式为:枕下开颅,暴露面神经,于面神经出脑干区找到压迫血管,在其间隔以明胶海绵,肌片或Teflon片,达到减压的目的。这一术式曾被认为是能够治愈HFS的唯一不留后遗症的方法。

    治疗效果

    很多学者在长期随访中发现,MVD治疗HFS其远期有效率可达60%~70%,且部分病人在随访期间可有不同程度的缓解乃至痊愈,少数病人症状于术后5月方完全消失。Barker等在对其影响因素的分析中表明,病人的年龄、痉挛部位、病程及术前有无面瘫与远期疗效无关。而检测到性别及疾病的典型程度是预后评估的主要指标。随访表明:MDV治疗HFS仍存在4%~12%的复发率,究其原因可能与以下因素有关:⑴置入的材料:明胶海绵及肌片置入后有可能被吸收导致复发,而Teflon片用于减压后有报道可形成胆脂瘤重新又对面神经形成压迫;⑵置入物脱落:如垫片放置欠妥贴,术者关颅前的不精细操作都可造成垫片漂移;⑶术后蛛网膜粘连包裹面神经产生压迫;⑷减压不充分:因各种原因,如术者的技术,术中的意外情况及压迫血管较隐匿使减压不充分;另外,血管联合压迫仅行单一血管减压术均可导致术后复发。Jannetta认为:大多数复发病例是由于减压不充分引起的。有学者提出,对于这些病人的再次手术仍可取得较好的临床效果,而对由于粘连引起的复发再次手术的意义不大。HFS复发大都在术后2年内(1月~5年),2年以后的复发率可低于1%。

    MDV手术死亡率极低,但术后大多数病人会出现短暂的恶心、呕吐、听力下降、面部感觉障碍及眩晕等症状,绝大多数病人可在术后两周内消失;仅少数病人可遗有永久性的后遗症如听力下降乃至耳聋(2.6%),面瘫(0.9%),面部感觉障碍(0.4%)和脑干梗塞(0.3%),且这些后遗症随再次手术而相对升高。

    五、特点

    面肌痉挛为阵发性不规则半侧面部肌的不自主抽搐或痉挛。常发生于一侧面部,双侧发病者较少见。原发性面肌痉挛多发生于中年以后,女性多于男性,面肌抽搐多从眼轮匝肌开始,呈间歇性,以后逐渐扩展至同侧其他颜面肌,以口角肌的抽搐最为明显。面肌抽搐当精神紧张或疲倦时会加重,在睡眠时停止发作。神经系统检查无其他阳性体征。在肌电图上显示肌纤维震颤和肌束震颤波。本病一般不会自愈,治疗尚不理想,目前多是对症治疗。


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