服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征

溶血尿毒综合征

一、病因

1.感染

是诱发儿童HUS的首要因素,细菌感染如大肠埃希杆菌、志贺痢疾杆菌、肺炎链球菌和沙门菌及病毒感染,包括柯萨奇病毒、埃可病毒、流感病毒、人类免疫缺陷病毒(HIV)均可诱发HUS。

2.药物

以长春新碱、丝裂霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂等抗肿瘤药物较为多见,环孢霉素等免疫抑制剂也可诱发HUS。

3.器官移植

骨髓移植及肾移植后均可发生HUS,发生率分别为3.4%和6%~9%。一旦发生骨髓移植后HUS,预后凶险,可能与大剂量化疗、放疗、排异反应、感染等有关。

4.免疫缺陷病

如先天性无丙种球蛋白血症和胸腺无淋巴细胞增生症。

5.遗传因素

HUS可在同一家族的兄弟姐妹中相继发病。目前认为HUS为常染色体隐性遗传,偶有显性遗传。家族性HUS预后不良,病死率达68%。

6.其他

一些自身免疫相关性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、抗磷脂抗体综合征及恶性肿瘤均可引起HUS,成人多见。

二、临床表现

临床表现典型者常有前驱症状,以胃肠道表现为主,多有腹痛、腹泻和呕吐,可有发热、嗜睡、乏力、食欲不振等非特异性表现。腹痛严重者伴腹肌紧张,酷似急腹症;腹泻可为水样便,多见血便和黏液便。此期多持续数天至1周,偶有达2个月者。

前驱期后经数天无症状期进入急性期,出现溶血性贫血、急性肾功能衰竭和血小板减少。患儿明显苍白,临床所见黄疸不显著或仅面部呈柠檬黄色。初期可屡有溶血危象发生,于数小时内血色素下降30~50g/L;急性肾功能减退临床表现轻重不一,轻者仅短暂尿量减少,肾功能轻度减退,但多数患儿呈少尿性急性肾功能衰竭,少尿可持续达2周甚至2周以上,同时有氮质血症、代谢性酸中毒、高血钾等其他急性肾功能衰竭的表现,并可由于贫血、高血容量和电解质紊乱等引发充血性心力衰竭;血小板减少致出血倾向,以消化道出血为主,可见皮肤瘀斑,偶见硬脑膜下或视网膜出血。

三、检查

1.血液检查

严重的溶血性贫血在数天至数周内可发生反复的溶血,网织红细胞增加,髓母红细胞增加。亲血色蛋白减少。血常规示血红蛋白和血细胞比容下降,血小板下降,持续数天至数周。末梢血涂片可见到怪异形状红细胞、盔形细胞和破碎的红细胞。生化检查示有代谢性酸中毒、高血钾、高血磷和低血钙、稀释性低血钠,氮质血症,胆红素及转氨酶增高,总蛋白和白蛋白降低。累及胰腺者有高血糖。

2.尿检查

血尿、蛋白尿和血红蛋白尿,尿沉渣镜检有红细胞碎片、白细胞及管型。

3.粪便检查

典型的腹泻后HUS有赖于粪便细菌培养和血清学分型。用免疫磁分离技术分离EHEC0157:H7,较培养方便快速。

4.Coombs试验

多为阴性,红细胞酶活性正常。

5.血清学检查

其他检查方法有①部分凝血活酶时间正常或轻度缩短,Ⅴ、Ⅷ因子正常或稍增加,纤维蛋白裂解产物增加,ATⅢ可减少。②血清C3、C4和CH50可下降,C3可沉积在某些患儿的肾小球内,血清IgG浓度开始下降,而IgA和IgM增加,在肾小球系膜区常检出IgM沉积物,纤维蛋白原沉积常见。③有些患儿BUN增加。④有些患儿血清胆固醇、三酸甘油酯和磷可增加。

6.辅助检查

常规做X线胸片、心电图、B超、脑CT等检查。

(1)心电图、B超和X线等检查 并发心肌损害和中枢神经系统病变者,可有心电图、脑电图、脑CT、脑MRI等相应的异常改变。

(2)肾脏病理改变 一般根据光镜所见,将其分为血管型、肾小球型、肾皮质坏死3种病理类型。免疫荧光检查可见IgM、C3及纤维素沉积在肾小球血管壁;电镜可见毛细血管内皮细胞增生、肿胀和脱落,管腔内有红细胞碎片、血小板和凝聚的纤维素,见到肾小管萎缩和间质纤维化及球性或节段性肾小球硬化。典型的病理特点是在肾脏内有广泛的肾小球血栓形成。本病的肾脏组织学改变分为4组,即局灶节段性肾小球硬化、弥散性系膜增生性肾炎、弥散性肾小球硬化和微小病变型。

四、诊断

患儿有前驱胃肠症状史,临床见急性溶血性贫血,血小板减少和肾功能急性减退,表现为苍白,尿量减少,尿检红细胞,蛋白及管型,血象呈贫血,血小板下降,涂片见异型红细胞和碎片,血生化示急性肾功能衰竭改变,即可诊断本症。本病的诊断依据是:

1.溶血性贫血

微血管病性溶血性贫血的证据。

2.血小板减少

3.凝血异常

凝血酶时间延长,FDP升高。

4.进行性肾功能损害

BUN和Scr逐渐升高,同时有蛋白尿,血尿,管型尿。

5.有先驱感染

本病常有先驱感染依据,多见婴幼儿,在成人多见于孕妇及产后。

6.病理变化特点

肾活检见到毛细血管腔内有血小板聚集及血栓形成,肾小动脉呈水肿及纤维素样坏死。

五、治疗

对HUS的治疗强调加强支持、早期透析和积极对症处理的原则。

1.对症治疗

针对感染、贫血、高血压和肾功能衰竭进行治疗。

2.抗高血压药物的应用

例如硝普钠、米诺地尔、肼屈嗪、硝苯地平等。

3.腹膜透析疗法

早期透析可明显改善急性期症状,降低病死率。适应证为无尿>12小时、氮质血症伴脑病或尿素氮>53.55mmol/L、血钾>6mmol/L和(或)心功能衰竭、顽固性高血压者。目前在儿科较为广泛使用的是腹膜透析。尽可能早施行此疗法以控制高钾血症、水中毒和严重代谢性酸中毒。

4.支持疗法

及早加强营养支持、维持水、电解质平衡。

5.特异治疗

(1)输注新鲜冰冻血浆或血浆置换疗法。能补充刺激,PGI2生成的血浆因子,去除PGI2合成的抑制物。每天或隔天置换1次,3~4次后逐渐减少。

(2)激素和抗凝剂的联合应用。

(3)纤溶制剂、血小板解聚剂、抗氧化剂等。

6.肾移植

存在争议,因移植肾可再发HUS病变,但也有成功的病例报道。

7.其他疗法

肾上腺皮质激素、肝素及链激酶、抗血栓制剂(阿司匹林、双嘧达莫)、纤溶药物和维生素E等疗效不确切,一般并不提倡。对有血小板聚集者,可用依前列醇(PGI2)静滴,其机制可能为抑制肾小球内血栓形成,利于肾功能恢复。    
版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院