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Heller综合征

Heller综合征

  一、临床特点

  出生后有数年正常发育,3-4岁左右起病,出现进行性智力退化,原有的语言功能丧失,最后达到完全痴呆,但仍保持聪慧的面部表情,无任何神经系统异常体征。起病早期可伴有多动、焦虑、易激惹、刻板行为,无明显运动障碍。在1-2年内发展到痴呆。 病因不明。 本病预后差,语言和精神运动的衰退持续发展,一般来讲少则几个月多则几年内死亡。

  二、诊断标准

  CCMD-Ⅱ-R(中国精神疾病分类方案与诊断标准第二版修订版)关于Heller综合征的诊断标准: 1、至少在出生后2年内言语、交流及其他功能发育完全正常。 2、发病后明显地表现出以前获得的功能(包括言语、运动技能、人际交往和自助能力)逐渐丧失。 3、人际交往功能的损害。包括:相互交往能力的丧失;言语交流能力的损害;行为、兴趣和活动表现出刻板性、重复性与内向性的形式以及对周围事物普遍失去兴趣。 4、排除选择性缄默症、儿童精神分裂症、儿童孤独症、Rett综合症以及癫痫性失语。 Heller综合征指一种广泛性发育障碍的亚型,又称婴儿痴呆或衰退性精神病。主要为原已获得的正常生活和社会功能,及言语功能迅速衰退,甚至丧失。大多数起病于2~3岁,症状在半年内会十分显著。本病无明显性别差异。

  (1)发病后原来获得的言语、生活和社会技能迅速衰退、甚至丧失,如大小便自控能力丧失;

  (2)对亲人、游戏,及相互交往等均无兴趣。通常比较兴奋,无目的性活动增加。部分患儿可出现自残行为;

  (3)病前言语、人际交往,及其他生活和社会功能的发育完全正常;

  (4)排除选择性缄默症、儿童精神分裂症、孤独症、Rett综合征,或癔症性失语等。

  Heler综合征的临床特点(附2例报告)广州市精神病医院(510370)陆泳摘要结合2例Heler综合征4岁前发育正常,言语及人际交往功能良好,起病后已获得的功能全面倒退以至丧失,最终进入痴呆状态的临床经过,分析此病的临床特点、治疗及预后情况关键词Heler综合征婴儿痴呆发育障碍Heler综合征(Dementiainfantilis,又称婴儿痴呆)是较罕见的幼儿期广泛发育障碍(Pervasivedevel-opmentdisorder)。多在2~5岁起病,病前有一段确切的智力、言语正常发展期,发病后主要临床表现为进行性智能衰退,已获得的言语功能、人际交往、生活自助技能及对外界环境事物的兴趣等全面减退以致迅速丧失。上述症状亦可继发于某些脑器质性疾病之后。患者发病后通常没有明显的神经系统体征,疾病末期或尸解常可发现某些器质性脑皮质退变。迄今尚未有大样本调查资料

 

 

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