服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

多发性内分泌腺瘤Ⅱ型

一、病因


本病征病因未明,具有显着的家族倾向,为常染色体显性遗传。

二、预防


本病征病因未明有明显家族倾向的显性遗传性疾病因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前:


婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用,作用大小取决于检查项目和内容,主要包括血清学检查(如乙肝病毒梅毒螺旋体、艾滋病病毒)生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)普通体检(如血压心电图)以及询问疾病家族史个人既往病史等做好遗传病咨询工作。


孕妇尽可能避免危害因素包括远离烟雾、酒精、药物辐射农药噪音挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查包括定期的超声检查、血清学筛查等必要时还要进行染色体检查。


一旦出现异常结果,需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症是否可治疗,预后如何等等采取切实可行的诊治措施。

三、治疗


治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除,或做放疗或化疗。


1.甲旁亢的药物治疗


(1)饮食治疗:限制钙摄入,停用一切可引起高血钙药物。


(2)高血钙危象处理:纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1~1.5g/d。糖皮质激素静注或口服,泼尼松至少用1 个月才能判定是否有效。恶性病如白血病等效果较好。降钙素主要对维生素D中毒,长期卧床效果好。


(3)暂时低钙血症:常见于术后,可输入10%葡萄糖酸钙。


2.皮质醇增生症国外用噻庚啶治疗皮质醇增多症,为抗血清素,副作用较小。治疗剂量成人8mg/d,递增至24mg/d。疗程3~6 个月。可获得近期的和较远期的临床和生化方面的缓解。


版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院