服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形

先天性泌尿系畸形

肾畸形包括囊性肾病变、蹄铁形肾、孤立肾等,先天性输尿管畸形常见,包括输尿管完全缺,如:双输尿管畸形、输尿管膨出、异位输尿管开口、下腔静脉后输尿管、输尿管、肾盂连接外畸形等。

重复肾、重复输尿管及开口异位是临床上并不少见的小儿先天畸形,但因临床的表现变异较大,给临床诊治也带来一定困难,在胚胎第4~7周时,输尿管从中肾管分化,中肾管下端发出输尿管芽,其上端向上发育,形成输尿管,进入生肾组织后,逐渐形成肾盂、肾盏及集合系统,如果在这个过程中出现两个输尿管芽或输尿管的重复畸形。

肾分为上下两肾,一般上肾较小,常形成畸形中不正常部分,表现为肾发育不良,肾及输尿管积水等,肾功能低下;下肾一般较为正常,无发育不良,肾及输尿管积水等表现,肾功能正常。

输尿管可分别进入膀胱,亦可在不同部位汇合成一条输尿管进入膀胱,称y形输尿管,分别进入膀胱的输尿管中;来自下肾的输尿管一般正常,常无积水,其开口亦从正常部位进入膀胱;而来自上肾的输尿管常有积水,其进入膀胱部位亦不正常,常自正常输尿管口的下内方进入膀胱。

来自中肾管的输尿管芽下端腔化,与膀胱逐渐相通,在最后形成一层隔膜时,如果最后因为某种原因隔膜没有被吸收或破裂,则可在输尿管口造成狭窄、梗阻、导致输尿管扩张,形成输尿管囊肿;另一种原因可以是输尿管鞘发育不良,导致膀胱输尿管黏膜松弛,形成囊肿,对于输尿管没有进入膀胱者,则可开口于前庭、阴道、尿道等处,表现为遗尿症。对于男性,如果异位开口于外括约肌以上的膀胱颈、后尿道、精囊、射精管及直肠等处,此时可无遗尿症状。

先天性泌尿系畸形的临床表现:


(1)以尿失禁为主要表现,由输尿管开口异位导致;


(2)以排尿困难为主要表现,由输尿管囊肿导致;


(3)以泌尿系感染为主要表现,由尿液反流和尿路积水导致;


(4)以腹部包块为主要表现的,由重复肾、重复输尿管积水导致。


先天性泌尿系畸形的并发症: 鉴于先天性泌尿系畸形的症状和危害实际上来源于并发症,故对于无症状、肾功能良好的病人可不予治疗,仅随访观察即可;对于有症状,影响到肾功能者,则需治疗、手术是主要治疗手段,手术方案的确定要根据实际情况:对于肾功能尚可的病例如果有输尿管积水,则可保留重复的肾脏及输尿管,仅行输尿管膀胱内再植术,解决积水和反流的问题即可;如果合并输尿管囊肿,较小的囊肿(直径<3cm)则可经尿道仅仅切开囊壁(不宜过大,更不能多次切除囊壁)或是囊肿去顶或水平切除。



版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院