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肾发育不全

肾发育不全

一、临床表现

如为两侧肾脏发育不全,患者常于出生后很快死亡。单侧发育不全如无并发症时,亦常不被发现。在并发症中以高血压最为突出。临床所见之病人,常为儿童或青年出现高血压。在进一步检查中,发现一侧肾脏明显缩小,此种高血压常很严重,治疗效果不佳,且发展迅速,在1~2年内出现视力障碍,甚至失明。

二、检查

1.影像学检查

(1)B超 可发现一侧或双侧肾脏明显较正常者小。

(2)IVU 可见患侧肾缩小,显影欠佳。

(3)肾图 显示肾功能受损,排泄延缓。

(4)CT 可发现患侧肾体积明显缩小。

(5)肾动脉造影 可见肾动脉细小,肾血管网范围狭小、稀疏。

2.实验室检查

(1)一侧肾发育不全并发高血压时,血清肾素、血管紧张素值可升高。

(2)双侧肾发育不全时,可有血清肌酐、尿素氮升高。

三、诊断

肾盂造影检查时,可见肾影明显缩小,肾实质菲薄,肾盂发育不良、狭小、肾盏缺如、呈杆状肾盂。肾外型可呈分叶状,或有其他畸形改变,失去正常轮廓。可结合临床表现和实验室检查,如高血压,血清肌酐、尿素氮升高等进行诊断。

四、治疗

未发育的肾脏往往并发输尿管芽分支不全。肾脏小,但有组织学上正常的肾单位。节段性肾发育不良可出现高血压,在对侧肾功能良好情况下,切除患肾,血压多数在术后即恢复正常,视力亦在术后短期内恢复。年龄越小,术后恢复越快,预后越好。



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