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慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

一、病因

CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似,亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起,也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚,但许多证据表明,嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。

二、临床表现

近半数患者有既往过敏疾病史,如过敏性鼻炎、鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状,或与其他肺部症状同时出现。起病较缓,常见症状有咳嗽低热、盗汗、体重减轻、乏力等,少数病人可有咯血。后期常有进行性气急,与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣,并可听到细湿啰音。

三、检查

1.实验室检查


白细胞增多>10×109/L。60%~90%的病人周围血嗜酸粒细胞增多(>6%),但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。痰中可找到较多的嗜酸粒细胞。血沉增快(>20mm/h)。1/3的病例血IgE升高。

2.其他辅助检查

肺功能的异常和严重程度与疾病的阶段有关,典型者为中、重度的限制性通气功能障碍、DLCO的下降。肺泡-动脉氧的梯度的升高,如果伴有哮喘则有阻塞性的改变。X线表现与胸膜相对的周围渐进的密度增强的浸润影,边缘不清,呈非节段性、亚段和叶的分布,多位于肺外周2/3,而肺门处较透明,故称为"肺水肿反转形状",阴影易在原处复发。泼尼松治疗后阴影很快吸收。与Loffler'综合征相反,CEP的肺浸润为非迁移性,很少有胸腔积液。不典型的X线表现包括结节状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。胸部CT检查对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作CT检查,CT的表现,在症状发作的前几周,大部分表现为典型的密度区、周围局部的肺泡实变,当症状持续2个月以上,可见有条索带状不透光区,并见纵隔淋巴结肿大。

四、诊断

根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断。不典型者,可经肺活检进行病理检查,以明确诊断。必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。

五、治疗

泼尼松是CEP最主要的治疗药物,大多数病例用泼尼松治疗后,6h内退热,24~48h呼吸困难、咳嗽和嗜酸粒细胞浸润减轻,低氧血症在2~3天得到缓解,1~2周X线改善,快者2~4天。症状完全缓解在2~3周,X线在2个月内恢复正常。待症状好转和肺部症状吸收后逐渐减量(10~14天),疗程4~6个月,可并发严重的呼吸衰竭或ARDS。


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