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特发性肺纤维化

特发性肺纤维化

一、病因

IPF病因不明,发病机制亦未完全阐明,但已有足够证据表明与免疫炎症损伤有关。不同标本所显示的免疫炎症反应特征不尽一致,周围血所反映出的是免疫异常比较突出,而支气管肺泡灌洗液显示炎症反应为主,而肺局部组织的异常又有所不同。因此在评估各种研究资料需要考虑到这种差异。

二、临床表现

约15%的IPF病例呈急性,经过常因上呼吸道感染就诊而发现进行性呼吸困难加重,多于6个月内死于呼吸循环衰竭。绝大数IPF为慢性型(可能尚有介于中间的亚急性型),虽称慢性平均生存时间也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演变而来,确切关系尚不了解。

1.主要症状

(1)呼吸困难劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速可有鼻翼搧动和辅助肌参与呼吸,但大多没有端坐呼吸。

(2)咳嗽、咳痰早期无咳嗽,以后可有干咳或少量黏液痰,易有继发感染。出现黏液脓性痰或脓痰,偶见血痰。

(3)全身症状可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见,急性型可有发热。

2.常见体征

(1)呼吸困难和发绀。

(2)胸廓扩张和膈肌活动度降低。

(3)两肺中下部Velcro啰音,具有一定特征性。

(4)杵状指趾。

(5)终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

三、检查

1.影像学检查


(1)常规X线 胸片摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎X线上不能显示异常;随病变进展,X线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。

(2)CT 对比分辨率优于X线,应用高分辨CT(HRCT)可以进一步提高空间分辨率,对于IPF的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素 IPF常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mTc-DTPA气溶胶测定肺上皮通透性(LEP)可见T1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于IPF并无特异性。

2.肺功能检查

IPF的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现PaO2下降和PA-aO2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,IPF的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。

3.支气管肺泡灌洗

支气管肺泡灌洗回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是IPF比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

4.肺活检

IPF早、中期的组织学改变有一定特点,而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者,因此肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。首选应用纤支镜作TBLB,但标本小,诊断有时尚有困难。必要时宜剖胸活检。

四、诊断

诊断主要根据临床特征、胸部影像学表现、肺通气及弥散功能、病理活检及排除其他已知原因导致的ILD。根据是否有外科肺活检的结果,有2种确诊标准。

1.确诊标准一

(1)外科肺活检显示组织学符合寻常型间质性肺炎的改变。

(2)同时具备下列条件:①排除其他已知的可引起ILD的疾病,如药物中毒、职业环境性接触和结缔组织病等。②肺功能检查有限制性通气功能障碍伴弥散功能下降。③常规X线胸片或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有少量磨玻璃样阴影。

2.确诊标准二

无外科肺活检时,需要符合下列所有4条主要指标和3条以上的次要指标。

(1)主要指标 ①除外已知原因的ILD,如某些药物毒性作用、职业环境接触史和结缔组织病等。②肺功能表现异常,包括限制性通气功能障碍[肺活量(VC)减少,而FEV1/FVC正常或增加]和(或)气体交换障碍[静态/运动时P(A-a)O2增加或DLco降低]。③胸部HRCT表现为双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺,可伴有极少量磨玻璃样阴影。④经纤维支气管镜肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗液(BALF)检查不支持其他疾病的诊断。

(2)次要诊断条件 ①年龄>50岁。②隐匿起病或无明确原因的进行性呼吸困难。③病程≥3个月。④双肺听诊可闻及吸气性Velcro啰音。

五、治疗

在IPF激素治疗仍有争议。但是由于缺少肯定的或特异性的治疗,在活动性IPF、甚至不能确定活动性但无激素禁忌证者,激素仍被许多作者所推荐。在急性病例用糖皮质激素,通常激素反应不佳或有禁忌时则加用或改用环磷酰胺。激素治疗对1/5~1/4病人有客观指标改善,半数病人临床症状有所减轻。泼尼松亦可与硫唑嘌呤联合用于单一激素反应不佳者。IPF可能是肺移植最好适应证之一,尚在深入研究中。

但在治疗期间,要注意并发肺结核,应及时诊治。老年病人,发绀、杵状指、低氧血症,胸片示广泛肺纤维化,蜂窝肺者,只对症治疗,吸氧,不宜用糖皮质激素。皮质激素无效或不能接受者,可应用免疫抑制剂如小剂量硫唑嘌呤。继发感染常是病情恶化、导致死亡的因素,故预防和及时控制呼吸道感染是治疗中不可忽视的环节。

六、预防

1.由于本病的病程缓慢,医务人员应认真检查明确诊断。

2.要鼓励患者树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。

3.加强体育锻炼,增强抗病能力,冬季应注意保暖。

4.注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟。


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