服务热线: 400-1818-228

疾病列表 / 泌乳素瘤

泌乳素瘤

泌乳素瘤

  一、病因


    高PRL血症原因众多除生理性高PRL血症外,还有病理性、药物性原因。原因不明者称为特发性高PRL血症。


  1.病理性高PRL血症 病理性高PRL血症多见于下丘脑-垂体疾病,以PRL瘤最为多见。除PRL瘤(或含有PRL瘤的混合瘤)外,其他下丘脑-垂体肿瘤、浸润性或炎症性疾病、结节病、肉芽肿以及外伤、放射性损伤等均是由于下丘脑多巴胺生成障碍或阻断垂体门脉血流致使多巴胺等泌乳素释放抑制因子(PIF)不能到达腺垂体所致。由于泌乳素释放因子(PRF)增多引起高PRL血症的情况见于原发性甲减、应激刺激和神经源性刺激。慢性肾功能衰竭患者由于肾小球滤过清除PRL障碍而导致高PRL血症。肝硬化患者由于雌激素和PRL在肝脏的灭活障碍致血PRL升高。某些风湿性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征、系统性硬化症也可出现高PRL血症,但与疾病的活动性和血清学异常无相关性,自身免疫性疾病伴高PRL血症的原因不明。高泌乳素血症可伴或不伴溢乳。


  2.药物性高PRL血症 能引起高PRL血症的药物众多,包括多巴胺受体拮抗剂、含雌激素的口服避孕药、某些抗高血压药、阿片制剂及H2受体阻滞剂(如西咪替丁)等。其中多巴胺受体拮抗剂是一些具有安定、镇静或镇吐作用以及抗抑郁、抗精神病类药物。在常用剂量时血PRL一般不超过100g/L。口服多潘立酮5~7天后所致高PRL 血症水平在35~70g/L之间,偶可明显升高,被误诊为PRL瘤。由于氯丙嗪和甲氧氯普胺(胃复安)的作用最强,25mg氯丙嗪可使正常人血清PRL水平增加5~7倍,故常用于PRL的动态试验以协助PRL瘤的诊断。


  3.PRL瘤 PRL瘤的发病机制曾有过几种假说。以往认为长期服用雌激素可能是PRL瘤形成的原因,但大规模研究表明口服避孕药,尤其是低剂量的雌激素和PRL瘤的形成并无联系。现认为垂体的自身缺陷是PRL瘤形成的起始原因,下丘脑调节功能紊乱仅起着允许和促进作用。用分子生物学技术在人类腺垂体肿瘤中找到一些候选基因,其中与PRL瘤有关的肿瘤激活基因有肝素结合分泌性转型基因(heparinbinding secretory transforming gene,HST)、垂体瘤转型基因(pituitary tumor transforming gene,PTTG)。肿瘤抑制基因有CDKN2A基因和MENI基因,后者在家族性多发性内分泌腺瘤综合征-I型患者中被发现。由于这些基因的变异,解除了垂体干细胞的生长抑制状态,转化成某种或几种腺垂体细胞,并发生单克隆增殖。在下丘脑激素调节紊乱、腺垂体内局部形成肿瘤,导致某种或几种腺垂体激素自主性合成和分泌。


  特异性肿瘤分子标志物的发现有助于微腺瘤的早期诊断及治疗,并为选择合适的随访方案提供依据,对家族性MEN-I进行家族筛查也将成为可能。

  二、预防


    1、凡有临床症状的病人应该用药物治疗,纠正高泌乳素血症,抑制泌乳,恢复月经,预防可能形成的腺瘤或瘤体增大,预防或减轻骨质疏松,应定期随访。


  2、停用引起PRL水平升高的各种药物。

  三、治疗


    泌乳腺瘤的治疗取决于两个因素:肿瘤大小和高PRL血症是否引起症状。药物治疗(多巴胺激动剂)为首选,国内主要是溴隐亭治疗,国外有卡麦角林治疗。若药物效果差或有药物抵抗时,可考虑经蝶窦手术治疗。即使大腺瘤合并脑神经压迫症状时也可先试用多巴胺激动剂治疗,有时治疗效果可以很快出现。放疗仅作为辅助治疗。无论何种治疗方案,必须定期监测PRL。


  1.药物治疗


  首选药物治疗。溴隐亭经过20多年的临床观察,表明它在降低血清PRL水平、缩小肿瘤、改善视野缺损及脑神经受压症状、恢复性腺功能等方面,取得显著的疗效。目前有多种新型多巴胺D2受体激动剂问世,如培高利特、喹高利特、卡麦角林等。


  2.手术治疗


  手术治疗主要为经蝶窦手术,经口腔或鼻-蝶窦途径,进行选择性腺瘤组织切除,保留垂体正常组织。但部分患者可能不能完全切除干净,术后可能出现脑脊液鼻漏、尿崩症、颅内感染、视觉系统损伤以及腺垂体功能减退等。手术可以减少药物治疗的需求量,患者术后对药物的抵抗性有所改善。


  3.放射治疗


  放射治疗仅为一种辅助手段,可防止肿瘤增大;但其降低PRL水平慢,恢复排卵性月经不满意,常用于外科术后未能获得痊愈者。垂体放疗的并发症有下丘脑功能不全、腺垂体功能减退、视觉系统损害、脑血管意外、脑坏死、继发性脑部恶性或良性肿瘤等。

   

   

版权声明除非注明,本站文章均为原创或编译,转载请注明: 文章来自 名医生

推荐专家

  • 武爱文主任医师 胃肠外科 北京大学肿瘤医院

  • 王成锋主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院

  • 谭先杰主任医师 妇科 北京协和医院

  • 赵平主任医师 腹部外科 中国医学科学院肿瘤医院