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血管活性肠肽瘤

血管活性肠肽瘤

  一、病因

  胰岛细胞增生是血管活性肠肽瘤的原因之一,此病有遗传倾向。

  二、临床表现

  分泌性腹泻是本病最明显的症状,水泻量大且持续时间长,尤其在禁食72小时以后腹泻仍无缓解者,有诊断价值;其他包括体重下降、腹部痉挛、皮肤潮红等。结合实验室检查、血清血管活性肠肽(VIP)测定、B超、CT、选择性胰动脉造影和经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC)等定位检查不难做出诊断。在本病的定位诊断过程中,对儿童患者应注意有无神经节细胞瘤;同时对肾上腺也应特别警惕,防止漏诊。

  1.腹泻

  本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻,有70%的患者每天的腹泻量在3L以上,粪便稀薄如水样,外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作,但在重症患者可呈持续性腹泻。VIPoma患者在禁食48~72小时后,腹泻仍然持续发生,故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。

  2.水、电解质和酸碱平衡紊乱

  由于长期持续的严重腹泻,可伴有大量电解质的丢失,患者不同程度地存在脱水、循环血容量下降、低血钾、低氯血症、代谢性酸中毒等水、电解质和酸碱平衡的紊乱;严重患者甚至可进一步导致心律紊乱、低钾性肾病或肾功能衰竭等并发症,乃至死亡。

  3.低胃酸或无胃酸

  有3/4的患者胃液酸度降低,甚至无胃酸。其发生机理是,血管活性肠肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌,从而使胃酸降低,其中部分患者可导致无胃酸。对患者行胃黏膜活检,发现壁细胞数量正常,进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关。

  4.低磷血症和高钙血钙

  有约60%的患者会出现低磷血症,50%的患者有高钙血症。出现钙、磷代谢障碍的机理尚未完全阐明,由于在肿瘤切除后高血钙、低血磷都可恢复正常,推测与胰岛肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素增多有关。

  5.葡萄糖耐量降低和高血糖症

  约50%的患者有葡萄糖耐量减低,而出现血糖增高者则略少些,约为18%。其原因为血管活性肠肽的分子结构与胰高血糖素很相似,因此可能发生胰高血糖素样效应;可能为低血钾对胰岛功能影响的结果。在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常。

  6.其他

  约62%的VIPome患者可有腹部痉挛;20%的患者会出现阵发性皮肤潮红,常发生在颜面部或胸部。

  三、检查

  1.实验室检查

  脱水、低血钾、低血氯、代谢性酸中毒、低胃酸、高血钙、低血镁和葡萄糖耐量减低等。

  2.血清血管活性肠钛(VIP)测定

  正常人空腹血清VIP在0~170pg/ml,平均62±22pg/ml;VIPoma患者血清VIP均显著升高,平均为956±285pg/ml,有高达2400pg/ml者。

  3.定位诊断

  由于VIPoma本身为罕见疾病,故系统研究本病定位诊断方法的资料较少见。

  (1)B超和CT 可以显示肿瘤的部位、大小和数目,了解有无肝脏或周围淋巴结转移,故常作为首选的定位检查手术。

  (2)选择性胰动脉造影 可以增加定位检查的准确性和诊断率,但也可有假阴性或假阳性,也难以区分胰岛肿瘤的具体类型。

  (3)经皮肝穿刺门静脉系置管取血法(PT-PC) 通过采自不同部位的门脉系统血液,测定其血管活性肠肽的浓度,有助于判断肿瘤所在的位置。

  (4)术中B超 有助于发现位于胰腺内的小肿瘤。

  四、治疗

  1.手术治疗

  手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,具体术式选择遵循以下原则:

  (1)肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。

  (2)如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除,或行体尾部切除术,多可治愈。

  (3)如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术,因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。

  (4)术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区,了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。

  (5)对转移性肿瘤应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。

  (6)如为广泛的胰腺非B细胞增生,可先行胰尾部分切除,如果术后症状改善,可再次手术行全胰切除术。

  2.药物治疗

  首先控制腹泻。手术前稳定病情、纠正代谢紊乱,对于没有手术指征的晚期患者很重要。要大量补液,纠正脱水、电解质紊乱和酸碱平衡失调。口服葡萄糖和电解质溶液较静脉输液更佳,因为前者可以促进空肠吸收水和电解质,减少粪便中体液的丢失。

  3.化学疗法

  化疗对转移性肿瘤的治疗是有效的,还可能控制对药物治疗未能奏效的患者的症状。


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