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慢性胆管炎

慢性胆管炎

  一、病因

  1.慢性非特异性感染


  认为此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时,肠内细菌从门静脉侵入胆道系统,形成慢性炎症,胆管壁纤维组织增生,使胆管壁缩窄。

  2.自身免疫性疾病

  此病除常伴有溃疡性结肠炎外,有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫复合物常高于正常人,这些物质沉淀于组织时,可引起局部炎症。Badenheimer测 定原发性硬化性胆管炎病人血清中的免疫复合物,不论是否伴发溃疡性结肠炎,他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人,血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性,支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但应用激素或免疫抑制药治疗,虽能改善症状,却没有改善胆管的病理变化,也不能改变病人的病程。所以,原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。

  3.癌前病变

  临床上慢性胆管炎的患者,经过一段时间的随诊,最后确诊。认为该病是一种发展缓慢的胆管癌,或者认为该病会转化为胆管癌。

  4.其他因素

  该病与先天性因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等因素有关。

  二、临床表现

  慢性胆管炎的发病多较隐晦,初起无明显先兆和特异症状,常偶然发现黄疸并进行性加重。患者因胆管往往不是完全阻塞,很少有灰白色大便,临床上常误诊为“急性传染性肝炎”,黄疸加重后有皮肤瘙痒,如合并胆道感染,可有右上腹痛,发热和寒战。随着病情发展,黄疸时间的延长,患者出现肝脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水,少尿,肝性脑病等。

  慢性胆管炎根据临床症状,分为无症状和有症状两类:

  1.无症状

  患者无明显症状,常为疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现,而患者无黄疸。

  2.有症状

  又分为轻症和重症:轻症患者有不适,易疲乏,厌食,体重减轻,腹痛,发热,黄疸,皮肤瘙痒,而无门静脉高压的症状和体征。重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。

  三、检查

  (一)实验室检查

  血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常,血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很大波动),碱性磷酸酶明显升高,且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外,还可发现淋巴细胞增多,或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分患者的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%患者IgM升高,75%患者血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a抗原阳性可达100%。部分病例肾功能有一定损害。

  (二)辅助检查

  1.胆道造影检查

  是确定诊断和病变范围最具说服力的方法,包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。

  2.B型超声检查

  由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段,B型超声技术已成为对进行诊断的一种非侵袭性替代方法。虽然超声本身不能确诊,也不能排除,但对筛选可疑患者确定进一步的损伤性检查,以及鉴别诊断上可能有较大帮助。

  3.磁共振胆道造影(MRC)

  胆管树显像技术在诊断中有帮助作用

  4.99mTc-DISIDA扫描

  用99mTc标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对可疑患者的非侵袭性检查。

  5.CT

  可显示患者肝内胆管的扩张和变形。若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张,则提示患病的可能。

  6.肝脏组织学检查

  大部分患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。

  四、诊断

  1.诊断标准

  (1)具有异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。

  (2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。

  (3)排除以下情况:①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。③先天性胆道异常。④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)。⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎)。

  2.临床分类

  临床上可有多种表现,在临床上根据病变部位和范围。Thompson按部位将其分为4型:Ⅰ型:胆总管远端硬化性胆管炎;Ⅱ型:继发于急性坏死性胆管炎的硬化性胆管炎;Ⅲ型:慢性弥漫性硬化性胆管炎;Ⅳ型:合并有肠道炎性疾病的慢性弥漫性硬化性胆管炎。根据硬化性胆管炎病变范围又分为:①弥漫型,遍及肝内、外胆管;②肝外胆管节段型;③肝内、外胆管硬化伴有肝硬化。

  五、鉴别诊断

  1.慢性活动性肝炎

  主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死,这一现象现被认为是该病的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。

  2.继发性硬化性胆管炎

  该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史,胆管的炎性狭窄多为环状,狭窄部位短,胆管黏膜上皮损伤明显,可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成,常伴有结石。

  3.原发性胆管炎

  少数病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管,当仅有肝内胆管病变时,则应注意与原发性胆管炎相鉴别。原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病,组织学上表现为非化脓性胆管炎,血清中含有高滴度的抗体,在肝外胆管不发生病变。大多发生于男性,许多患者伴有溃疡性结肠炎,无血清标记出现或抗体滴度较低可资鉴别。

  4.原发性胆管癌

  该病发病年龄通常在40~50岁,常有体重减轻或消瘦,手术探查及组织学检查可以确诊。

  5.原发性胆汁性肝硬化

  该病发病年龄以20~40岁多见,病程徐缓,黄疸有波动,伴肝脾大,血清抗线粒体抗体阳性,免疫球蛋白明显增高,诊断、鉴别诊断上较少困难。

  6.自身免疫重叠综合征(AIH/PSC)

  该综合征具有自身免疫性肝炎(AIH)和PSC症状,同时符合二者的诊断标准,即高球蛋白血症,抗核或抗平滑肌抗体阳性,肝活检证明有胆道改变,并具有肝门区域坏死-炎症活动的自身免疫性肝炎患者,应考虑并发重叠综合征的可能。这时需行胆道造影以确诊或排除自身免疫重叠综合征。应当注意,在患有溃疡性结肠炎并有持续肝功不良的患者中,确有自身免疫性活动性肝炎存在。

  六、并发症

  50%的患者可有慢性肝病、门脉高压症、腹水、门体肝性脑病、骨代谢疾病、腹泻、脂痢、脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等,随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。并发症为菌血症、胆石症及胆管癌。

  1.菌血症

  可反复发生,可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散,患者并发菌血症的频率及严重性难以估计,可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。

  2.胆石症

  约1/3的患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史,其中约20%是无症状的胆囊结石。而对患者超声检查结果显示25%有胆囊结石。由于大多数患者为年轻男性,因此这表明胆石症发生率增加。

  3.胆管癌

  尸解报告显示50%在病理基础上发生胆管癌变。胆管癌者通常伴有肝硬化、门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC)。通常年龄较大且有胆管造影进展性改变,如胆管囊性扩张,提示胆管癌发生。若患者胆红素短时间内由85.5μmol/L(5mg/dl)升至171μmol/L(10mg/dl)则应考虑恶变,但需经活检或手术予以确诊。Mayo中心对60例行肝移植,切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良(认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良),未见胆管发育不良及胆管癌,故胆管癌发生率可能并不高。一般认为其发病率为10%~15%。

  七、治疗

  1.治疗选择

  (1)弥漫型,胆管内腔<4mm,无论黄疸是否严重,皆宜选用非手术治疗方法。有适当条件时,宜行肝移植术,避免无效的手术处理。

  (2)局部型、节段型,肝外胆管>4mm,黄疸严重者,可行手术治疗。

  (3)胆管完全闭塞或长期梗阻性黄疸,造成肝功能不良而出现腹水、水肿者,可先行非手术治疗,效果不显著时可进行手术探查,但预后不良。

  (4)手术后可采用中西医结合方法治疗,以巩固疗效。

  (5)随着治疗内镜技术的发展,其在治疗原发性硬化性胆管炎上的应用越来越广泛。

  2.药物治疗

  (1)免疫抑制药 皮质激素已被广泛用于原发性硬化性胆管炎的治疗,如泼尼松(强的松),连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应,减轻胆管壁纤维化,而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。

  (2)抗生素 当患者出现胆管炎,腹痛、发热等情况时,应加用抗生素治疗,但多不主张长期使用。

  (3)青霉胺 因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现原发性硬化性胆管炎的患者肝内铜水平增高),但其确切疗效仍有待进一步证实。

  (4)抗纤维化药物 秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用,对肝硬化有较好疗效,故有人试用于治疗原发性硬化性胆管炎。但病例尚少,难以作出结论。

  3.手术治疗

  ①胆管扩张支撑引流术:对于较长节段胆管狭窄、又不能切除病变部位者,可行胆管内置管支撑或U形管引流。初时经肝的引流外径不宜过粗,因为放置困难及可能因过度扩张而导致肝内胆管破裂和出血,应先放置较细的导管,以后每隔3个月更换导管,逐渐增大导管的管径,导管至少放置1~2年,甚至终身带管。

  ②胆肠吻合支撑引流术:根据病变部位和狭窄情况,选择各种形式的胆肠吻合术,并经吻合口放置内支撑或经肝引流管。

  ③胆管狭窄段切除,胆管端-端吻合或狭窄段切开成型,带血管蒂的胆囊瓣、圆韧带或空肠瓣修补术。适用于肝外胆管节段性狭窄而狭窄以上肝内胆管病变较轻者。

  ④胆管内膜剥出术:以便增加胆管内径,但技术上比较困难。

  ⑤原位肝移植:有持续性黄疸合并胆汁性肝硬化,或属于弥漫型原发性硬化性胆管炎,不能用上述手术方法纠正者,采用肝移植可能有长时间治愈的希望。

  ⑥门体静脉分流术:合并门静脉高压者,应适当使用门体分流术。因门静脉高压症时肝门处的门静脉血管网怒张、压力高,手术时常发生大量出血而难以进行,故可采用分期的手术方法。如患者的情况尚好,可一期行门体分流术及胆管外引流术,以降低门静脉压力和减轻黄疸,3~6个月后再行彻底的肝门部胆管手术。如病情较重,可首先行胆管减压术以缓解肝功能损害和减轻黄疸,6个月后行门体分流术,再3个月后行肝门部胆管手术。

  4.内镜治疗

  各种内镜治疗方法有了很大的进展,针对原发性硬化性胆管炎来说,它在缓解阻塞症状、改善生化功能及预防胆管炎发作等方面均有效果。相对于手术治疗,它有几个优点:手术相对简单;诊断的同时可以进行治疗;用一种方法扩张多处狭窄;能重复治疗,对患者危险性小。但当病情发展到了晚期,出现肝硬化、门脉高压、肝性脑病时,通常不适宜做内镜治疗,除非是为了在肝移植前暂时缓解阻塞和改善肝功能。内镜的长期疗效有待更多的随机试验来证实,但就临床报道来看,这一引流技术可以延缓原发性硬化性胆管炎的病程,为患者提供更好的生活质量。

  八、预后

  自然病程从6个月~15年,从发现症状到死亡平均为7年(6个月~15年)。75%的患者可存活至诊断后9年。但在有症状的患者中近半数平均在6年之后发生肝功能衰竭或必须选择肝移植术。


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